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un percentil 44 de talla &#40;50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41; y&#44; sin embargo&#44; se situaba en un percentil 92 de per&#237;metro craneal &#40;37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n en el momento de su ingreso el ni&#241;o presentaba mirada en sol poniente y fontanela anterior tensa&#46; El resto de la exploraci&#243;n neurol&#243;gica estaba dentro de la normalidad&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una ecograf&#237;a transfontanelar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41; que mostraba una masa hiperecog&#233;nica e isoecoica respecto a los plexos coroideos&#44; de bordes lobulados&#44; de unos 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; que ocupaba los 2&#47;3 posteriores del tercer ventr&#237;culo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se complet&#243; el estudio con resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; cerebral&#44; con la que se confirmaron los hallazgos de una lesi&#243;n en los 2&#47;3 posteriores del tercer ventr&#237;culo&#44; que se introduc&#237;a hacia el acueducto de Silvio&#44; isointensa en T1 y ligeramente hiperintensa en T2&#44; con marcado realce con contraste paramagn&#233;tico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con car&#225;cter urgente&#44; se decidi&#243; realizar tratamiento endosc&#243;pico de la hidrocefalia con fenestraci&#243;n del suelo del tercer ventr&#237;culo y del <span class="elsevierStyleItalic">septum pellucidum</span> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#44; con adecuada evoluci&#243;n postoperatoria&#46; El abordaje se hizo a trav&#233;s del asta frontal izquierda por ser esta la m&#225;s dilatada&#44; as&#237; como del foramen de Monro ipsolateral&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecograf&#237;a transfontanelar de control mostr&#243; disminuci&#243;n del tama&#241;o ventricular y desplazamiento anterior de la lesi&#243;n a trav&#233;s del foramen de Monro izquierdo&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De manera programada&#44; se realiz&#243; tratamiento quir&#250;rgico de la lesi&#243;n&#44; mediante abordaje transcortical frontal izquierdo con ex&#233;resis completa de la lesi&#243;n&#46; El postoperatorio inmediato fue favorable&#44; con buena recuperaci&#243;n del paciente&#59; sin embargo&#44; a las 72&#160;h present&#243; salida de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo a trav&#233;s de la herida quir&#250;rgica y fiebre&#44; con datos compatibles con meningitis posquir&#250;rgica&#46; Precis&#243; de colocaci&#243;n de derivaci&#243;n ventricular externa y antibioterapia&#44; tras la cual se implant&#243; una derivaci&#243;n ventriculoperitoneal definitiva&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos de anatom&#237;a patol&#243;gica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>C&#41; mostraron una lesi&#243;n que recordaba al plexo coroideo normal&#44; con una capa simple de c&#233;lulas epiteliales recubriendo un n&#250;cleo fibrovascular&#44; compatible con un PPC&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente present&#243; una buena evoluci&#243;n tras el alta&#46; La ex&#233;resis completa de la lesi&#243;n se apreci&#243; en las RM realizadas a los 3 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>B&#41; y a los 12 meses de la intervenci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los PPC son neoplasias benignas &#40;OMS grado I&#41; poco comunes del sistema nervioso central&#44; que derivan del neuroectodermo y surgen del plexo coroideo&#46; Forman&#44; junto al PPC at&#237;pico &#40;OMS grado II&#41; y al carcinoma del plexo coroideo &#40;OMS grado III&#41;&#44; el grupo de tumores de plexos coroideos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Constituyen alrededor del 0&#44;5-1&#37; de los tumores cerebrales en adultos y del 3-4&#37; en ni&#241;os&#44; con predilecci&#243;n por ni&#241;os en la primera d&#233;cada de su vida&#44; especialmente menores de 5 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La mayor parte de los estudios no muestran diferencias de incidencia entre hombres y mujeres&#46; Su localizaci&#243;n m&#225;s habitual es en el ventr&#237;culo lateral en ni&#241;os&#44; especialmente en el atrio ventricular&#44; y en el cuarto ventr&#237;culo en el paciente adulto&#46; Cabe destacar tambi&#233;n que se presentan con mayor frecuencia en el lado izquierdo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span></a>&#46; Cuando surgen fuera del ventr&#237;culo&#44; su localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es el &#225;ngulo pontocerebeloso&#44; aunque tambi&#233;n han sido descritos en la silla turca&#44; la cisterna magna&#44; la cisterna perimedular e incluso dentro del par&#233;nquima<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este tipo de neoplasias se presentan con datos de hipertensi&#243;n intracraneal debido a la hidrocefalia o por compresi&#243;n de estructuras adyacentes&#46; El mecanismo por el que provocan hidrocefalia puede ser la obstrucci&#243;n a la circulaci&#243;n del l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo &#40;LCR&#41;&#44; el aumento de la secreci&#243;n del LCR o un d&#233;ficit de reabsorci&#243;n&#46; El mecanismo que altera la reabsorci&#243;n se ha atribuido al aumento de prote&#237;nas circulantes en el l&#237;quido&#44; a microhemorragias e incluso a que se genera una aracnoiditis cr&#243;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En la primera infancia provocan aumento del per&#237;metro craneal&#44; somnolencia y v&#243;mitos&#46; Los ni&#241;os de m&#225;s edad suelen presentar cefalea&#44; v&#243;mitos y alteraciones visuales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; A pesar de ser tumores intraventriculares&#44; suelen alcanzar un tama&#241;o significativo antes de provocar s&#237;ntomas&#46; Sin embargo&#44; en casos de lesiones en la parte posterior del tercer ventr&#237;culo&#44; la obstrucci&#243;n precoz del acueducto de Silvio puede dar cl&#237;nica con tama&#241;os menores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; En estos pacientes&#44; como el de nuestro caso&#44; son t&#237;picos la cefalea&#44; v&#243;mitos y la par&#225;lisis de la mirada vertical&#46; En las lesiones del cuarto ventr&#237;culo y del &#225;ngulo pontocerebeloso&#44; los hallazgos caracter&#237;sticos son la par&#225;lisis de pares craneales y signos cerebelosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios de neuroimagen desempe&#241;an un papel fundamental tanto para el estudio de la lesi&#243;n como de la hidrocefalia asociada&#44; par intentar diferenciar casos con hidrocefalia comunicante de la no comunicante&#46; La ecograf&#237;a es el estudio inicial intrauterino y en la primera infancia&#46; Los PPC suelen ser masas ecog&#233;nicas con borde lobulado&#44; de similar ecogenicidad con el plexo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En la tomograf&#237;a computarizada la mayor parte son lesiones iso- o hiperdensas bien definidas con realce homog&#233;neo&#44; con presencia de calcificaciones en un 5-20&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; En la RM se muestran como masas bien delimitadas extraaxiales con intenso realce&#46; Su se&#241;al puede variar de hipose&#241;al a isose&#241;al en secuencias T1 e hiperse&#241;al en secuencia T2&#46; En el caso de tumores de la parte posterior del tercer ventr&#237;culo&#44; deben considerarse en el diagn&#243;stico diferencial junto a los ependimomas&#44; pineocitomas&#44; pineoblastomas&#44; tumores de c&#233;lulas germinales y astrocitomas&#46; Los estudios de RM del neuroeje se recomiendan tanto en el momento del diagn&#243;stico de la lesi&#243;n como en el seguimiento del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a su histolog&#237;a&#44; son lesiones friables&#44; rojizas y con aspecto de coliflor&#59; microsc&#243;picamente recuerdan al plexo coroideo normal&#44; con m&#237;nima atipia celular&#46; Dado su origen neuroectod&#233;rmico son positivas para citoqueratinas&#44; tambi&#233;n expresan positividad para vimentina&#44; prote&#237;na S-100 y sinaptofisina&#46; Es posible que haya tambi&#233;n positividad focal para prote&#237;na glial fibrilar &#225;cida y ant&#237;geno de membrana epitelial&#46; Aunque suele ser un diagn&#243;stico histol&#243;gico relativamente sencillo&#44; debe realizarse el diagn&#243;stico diferencial con la variante papilar del ependimoma&#44; el meningioma papilar y el carcinoma papilar de tiroides metast&#225;sico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo de estas lesiones suele implicar el tratamiento de la hidrocefalia y del propio tumor&#46; El tratamiento de elecci&#243;n es la ex&#233;resis quir&#250;rgica completa&#46; En el caso de tumores del tercer ventr&#237;culo&#44; se han descrito numerosos abordajes como el transcalloso&#44; el transfrontal transforaminal&#44; el occipital transtentorial y el supracerebeloso infratentorial&#59; dependiendo de su localizaci&#243;n&#44; dilataci&#243;n ventricular&#44; vascularizaci&#243;n y extensi&#243;n a trav&#233;s del foramen de Monro&#46; Un objetivo fundamental es la prevenci&#243;n del sangrado durante la intervenci&#243;n&#58; se recomienda una coagulaci&#243;n bipolar de la superficie del tumor de manera repetitiva bajo constante irrigaci&#243;n para encoger la lesi&#243;n y extirparla en su totalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a>&#46; Se ha planteado tambi&#233;n la embolizaci&#243;n prequir&#250;rgica de la lesi&#243;n para reducir la vascularizaci&#243;n del tumor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;12</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como se mencion&#243;&#44; la hidrocefalia provocada por los PPC puede deberse tanto a la obstrucci&#243;n de la circulaci&#243;n del LCR como al aumento de su producci&#243;n y alteraci&#243;n de la reabsorci&#243;n&#46; La mayor parte de los autores recomiendan la colocaci&#243;n de un drenaje ventricular externo de forma previa a la intervenci&#243;n o en el acto quir&#250;rgico&#44; evaluando tras la ex&#233;resis de la lesi&#243;n si es necesaria la implantaci&#243;n de una derivaci&#243;n ventriculoperitoneal definitiva&#44; ya que se reduce la producci&#243;n de LCR al eliminar la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Se ha defendido tambi&#233;n la colocaci&#243;n de derivaciones ventriculoperitoneales previa a la intervenci&#243;n para reducir el riesgo de colecciones subdurales postoperatorias&#46; Se estima que m&#225;s de un 30&#37; de los pacientes acaba necesitando derivaciones ventriculares definitivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento endosc&#243;pico de la hidrocefalia mediante una ventriculocisternostom&#237;a es otra alternativa defendida por algunos autores&#44; tanto para la hidrocefalia aguda previa a la cirug&#237;a del tumor como para el tratamiento definitivo tras la ex&#233;resis de la lesi&#243;n&#44; con coagulaci&#243;n del plexo coroideo asociada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico de los PPC a largo plazo tras la ex&#233;resis quir&#250;rgica completa es excelente&#44; con tasas de supervivencia superiores pr&#243;ximas al 90&#37; a los 10 a&#241;os sin necesidad de tratamientos complementarios&#46; A pesar de ello&#44; ha sido descrita la posibilidad de transformaci&#243;n de papiloma a carcinoma de plexo&#44; as&#237; como la met&#225;stasis a distancia&#44; fundamentalmente por el LCR&#46; Se reservan los tratamientos complementarios con radioterapia o radiocirug&#237;a para aquellos casos con ex&#233;resis incompleta o con subtipos agresivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;14</span></a>&#46;</p></span></span>"
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Vol. 31. Núm. 3.
Páginas 151-154 (mayo - junio 2020)
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Caso clínico
Papiloma del plexo coroideo del tercer ventrículo. Descripción de un caso
Choroid plexus papilloma of the third ventricle. A case report
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Julián Castro Castroa,
Autor para correspondencia
juliancastrocastro@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, Olalla Lista Martíneza, Elisa Clara Cuevas Álvarezb, José María Iglesias Meleiroc, Cristina Pérez Lópezd
a Servicio de Neurocirugía, Complexo Hospitalario Universitario de Ourense, Orense, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Complexo Hospitalario Universitario de Ourense, Orense, España
c Servicio de Pediatría, Complexo Hospitalario Universitario de Ourense, Orense, España
d Servicio de Radiodiagnóstico, Complexo Hospitalario Universitario de Ourense, Orense, España
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El papiloma del plexo coroideo es un tumor poco frecuente del sistema nervioso central, que representa menos del 1% de todas las neoplasias intracraneales. Las ubicaciones habituales son el ventrículo lateral en bebés y niños y el cuarto ventrículo en adultos. El tercer ventrículo es una localización inhabitual, con pocos casos recogidos en la bibliografía.

Describimos el caso de un niño de 3 meses que ingresó en nuestro centro con signos de aumento de la presión intracraneal. Los estudios de neuroimagen mostraron una lesión en el tercer ventrículo, con hidrocefalia asociada. Al paciente se le extirpó completamente el tumor mediante abordaje transfrontal y cirugía de derivación ventriculoperitoneal. El curso postoperatorio del niño transcurrió sin incidentes y la imagen de resonancia magnética de seguimiento no reveló tumor residual. La histopatología de la lesión resecada confirmó el diagnóstico de papiloma del plexo coroideo.

Discutimos las características clínicas, radiológicas e histológicas de este tipo infrecuente de tumores.

Palabras clave:
Hidrocefalia
Imagen de resonancia magnética
Papiloma del plexo coroideo
Tercer ventrículo
Abstract

Choroid plexus papilloma is an uncommon tumour of the central nervous system, accounting for less than 1% of all intracranial neoplasm. The usual locations are the lateral ventricle in infants and children and the fourth ventricle in adults. The third ventricle is a rare location, with few cases reported in the literature.

We describe the case of a 3-month-old boy who was admitted to our centre with signs of raised intracranial pressure. Neuroimaging studies showed a third ventricular mass with associated hydrocephalus. The patient underwent complete tumour removal through a transfrontal approach and ventriculo-peritoneal shunt surgery. Postoperative course of the child was uneventful and follow-up magnetic resonance imaging revealed no residual tumour. Histopathology of the resected lesion confirmed the diagnosis of choroid plexus papilloma.

We discuss the clinical, radiological and histological features of this infrequent type of tumours.

Keywords:
Hydrocephalus
Magnetic resonance imaging
Choroid plexus papilloma
Third ventricle

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