We report a unique case of hemangioblastoma of the lateral ventricle in a 73year-old man with cognitive déficits and fluent dysphasia. He harboured an intraventricular tumor, placed at the trigone of the left lateral ventricle. The tumor was successfully excised, by means of a temporal craniotomy. The patient became mute in the immediate postoperative with restoration of speech within a few days. The literature has been reviewed and only three other similar cases have been reported. Discovery of lesions in such unusual location should raise a high degree of suspicion for von Hippel-Lindau disease.

En este trabajo describimos el caso de un paciente de 73 años con déficits cognitivos y disfasia sensitiva y que fue diagnosticado mediante tomografía computarizada y resonancia magnética cerebral de una lesión tumoral situada en la encrucijada ventricular izquierda. La lesión se abordó quirúrgicamente a través de una craneotomía temporal, realizándose una extirpación total. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de un hemangioblastoma. Durante la evolución postquirúrgica el paciente presentó un cuadro de mutismo transitorio. Una revisión exhaustiva de la literatura ha evidenciado la existencia de tan sólo tres casos similares descritos previamente. El diagnóstico de este tipo de lesiones en una localización tan infrecuente debería hacernos sospechar la enfermedad de von Hippel-Lindau.