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Caso clínico
Disponible online el 23 de junio de 2025
Histiocitosis de células de Langerhans con invasión al parénquima cerebral: una entidad rara
Langerhans cells histiocytosis with invasion into the brain parenchyma: A rare presentation
Claudio Sebastián Iglesias Vargasa, Tomas Quinzacara Aravenaa, Ingrid Trujillo Ramosb, Sebastián Vigueras Alvaresb,
a Universidad de Concepción, Hospital Regional Guillermo Grant Benavente, Concepción, Chile
b Neurocirugía Pediátrica, Hospital Regional Guillermo Grant Benavente, Concepción, Chile
Recibido 26 Noviembre 2024. Aceptado 26 Marzo 2025
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Resumen

Este caso presenta un acontecimiento inusual de histiocitosis de células de Langerhans con invasión al parénquima cerebral, un fenómeno raro documentado en pocos casos a nivel mundial. La relevancia de este caso radica en la contribución al conocimiento de esta enfermedad en el contexto neuro-oncológico pediátrico.

Un niño de 11 años presentó aumento de volumen en la región frontal izquierda, sin déficit neurológico ni síntomas sistémicos. La tomografía y la resonancia magnética revelaron una lesión osteolítica agresiva con edema perilesional y extensión intracraneal.

Se realizó una exéresis completa de la lesión, confirmando histiocitosis de células de Langerhans mediante inmunohistoquímica. Se inició tratamiento con quimioterapia, con buena tolerancia y sin complicaciones hasta el momento.

Este caso destaca la necesidad de un diagnóstico y tratamiento oportunos en los casos de histiocitosis de células de Langerhans con afectación cerebral, dado su impacto potencial en el pronóstico y la escasez de guías específicas para este tipo de manifestaciones.

Palabras clave:
Histiocitosis de células de Langerhans
Neurooncología pediátrica
Lesión del lóbulo frontal
Reporte de caso
Abstract

This case presents an unusual case of Langerhans cell histiocytosis with invasion into the brain parenchyma, a rare phenomenon documented in few cases worldwide. The relevance of this case lies in the contribution to the knowledge of this pathology in the pediatric neuro-oncologic context.

An 11-year-old boy presented with increased volume in the left frontal region, without neurological deficit or systemic symptoms. CT and MRI revealed an aggressive osteolytic lesion with perilesional edema and intracranial extension.

Complete excision of the lesion was performed, confirming Langerhans cell histiocytosis by immunohistochemistry. Chemotherapy was started with good tolerance and no complications so far.

This case highlights the need for timely diagnosis and treatment in cases of Langerhans cell histiocytosis with brain involvement, given its potential impact on prognosis and the scarcity of specific guidelines for this type of manifestations.

Keywords:
Langerhans cells histiocytosis
Pediatric neuro-oncology
Frontal lobe lesion
Case report

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