Presentamos el caso de un varón de 53 años, con historia clínica de 2 meses de evolución de cefalea frontal opresiva y pérdida progresiva de agudeza visual en el ojo derecho, con afectación completa de la visión en dicho ojo en el momento del diagnóstico. No padecía alteraciones endocrinológicas ni síntomas de obstrucción respiratoria.

Se realizó Tomografía Computarizada craneal que demostró masa ocupante del seno esfenoidal y de las celdillas etmoidales posteriores, con extensión selar y hacia ambos vértices orbitarios.

Se procedió al abordaje de la lesión mediante craneo-tomía bifrontal y exéresis de la tumoración, con resección macroscópicamente total. El informe de Anatomía Patológica fue de sarcoma con diferenciación muscular o leiomiosarcoma.

El paciente llevó una evolución adversa, con rápida recidiva local, falleciendo a los 4 meses de la cirugía como consecuencia de metástasis en vermis y hemisferio cerebeloso derecho.

El leiomiosarcoma nasal y/o de senos paranasales es un tumor raro, encontrando tan sólo 63 casos descritos previamente en la literatura. Su presentación clínica más frecuente es la obstrucción nasal, y el tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, no habiéndose demostrado eficaces ni la radioterapia ni la quimioterapia. No parece existir clara correlación entre los parámetros histológicos y la agresividad del tumor, y el pronóstico lo determina esencialmente la extensión de la lesión en el momento del diagnóstico. Se considera que el leiomiosarcoma es un tumor con capacidad invasiva local, pero con bajo potencial metastático.

We describe a 53 year old man with a two months history of frontal headache and right visual loss, with complete right blindness at the moment of diagnosis. Neither nasal obstruction nor endocrine symptoms were found.

Computerized Tomography showed a neoplasm involving both paranasal sinuses and sellar region, with bilateral orbital extension.

The patient underwent a bifrontal craniotomy with apparent complete excision. Histopathologic examination proved smooth muscle cells sarcoma (leiomyosarcoma). Clinical evolution was unfavorable, with rapid local recurrence. The patient died of cerebellar metastasis 4 months after the initial diagnosis and treatment.

Leiomyosarcoma of the sinonasal tract is an unusual tumor, and we have found only 63 cases previously reported. The most frequent clinical presentation is nasal obstruction. Surgery is the treatment of choice, as far as radiotherapy or chemotherapy do not appear to slow disease progression. No relationship has been found between the aggressiveness of leiomyosarcoma of the sinonasal tract and morphologic parameters; instead, prognosis is dependent on the distribution of disease at clinical onset.

Leiomyosarcoma of the sinonasal tract may be regarded as a locally aggressive neoplasm with only limited metastatic potential.