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Los sarcomas primarios de columna surgen usualmente de un componente estructural como el cartílago o el hueso. Su incidencia es muy rara; de acuerdo con la Sociedad Americana de Cáncer (American Cancer Society), figuran entre el 5% de todas las neoplasias óseas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Dorfman y Czerniak<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> analizaron los datos de 2.627 tumores malignos primarios de hueso que incluían columna, recolectados del programa Surveillance, Epidemiology and End Results ?SEER?. Los resultados obtenidos fueron: osteosarcoma (35,1%), condrosarcoma (25,8%), sarcoma de Ewing (16%), condroma (8,4%) e histiocitoma fibroso maligno (5,6%). Estos tumores pueden causar una morbimortalidad significativa secundaria a invasión local y destrucción de estructuras vecinas, incluyendo hueso, nervios y estructuras vasculares, además de que pueden metastatizar a diferentes órganos.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El avance en el tratamiento quirúrgico y terapéutico en este tipo de tumores es enorme; sin embargo, el pronóstico en caso de involucrar columna aún es malo.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que existen diversas técnicas de espondilectomía, el principal objetivo de este procedimiento desde el aspecto oncológico es la resección en bloque, que significa la resección de la vértebra completa con el tumor intacto y circunscrito de márgenes variables de tejido libre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Sin embargo, a pesar de ser curativa, la resección de una vértebra completa es una técnica compleja, más aún la L4-L5, debido a la dificultad que supone la situación de los grandes vasos abdominales e iliacos, además del plexo lumbosacro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, por lo que requiere de una experiencia multidisciplinaria, así como de una minuciosa planeación prequirúrgica para limitar la morbilidad potencial del paciente.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de este trabajo es presentar el caso de un histiocitoma fibroso maligno a nivel L4 que recibió tratamiento de resección quirúrgica y reconstrucción.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Reporte de caso</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un paciente masculino de 47 años de edad, sin antecedentes de importancia, que presenta dolor lumbar de 2 meses de evolución. Tratado de forma conservadora, con una leve mejoría del dolor, persiste, sin embargo, con dolor lumbar con irradiación a miembros pélvicos de predominio izquierdo, acompañado de debilidad y claudicación. Clínicamente presenta paraparesia 3/5 e hipoestesia L4, L5 y S1 de predominio izquierdo.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizan estudios de imagen. Las radiografías anteroposterior y lateral de la columna lumbosacra demuestran solo una discreta disminución de la densidad ósea de L4. La tomografía axial computarizada de la región lumbosacra evidencia una lesión osteolítica en el cuerpo de L4 de predominio izquierdo con invasión del canal lumbar con márgenes poco delimitados. En el estudio de resonancia magnética de columna lumbosacra se observa una lesión hiperintensa en T2, heterogénea, de bordes irregulares, que involucra más del 60% del cuerpo vertebral de L4 con invasión del canal raquídeo que ocasiona compresión de raíces (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Estudios de extensión para rastreo de otras lesiones a nivel sistémico resultan negativos. Bajo neuromonitorización transoperatoria se manejó con una osteotomía vertebral completa de L4 con disectomía intervertebral y colocación de un expansor intervertebral con matriz ósea y proteína morfogenética ósea en su interior y fijación posterior en 2 tiempos quirúrgicos; el primero fue un abordaje posterior de cirugía abierta convencional, colocando la fijación posterior con sistema de instrumentación con barras y tornillos transpediculares de L2-L3 y L5-S1 y laminectomía L4 en bloque; posteriormente se abordó al paciente de forma anterior transperitoneal movilizando grandes vasos abdominales y obteniendo la visualización de L4 para proceder a realizar la corpectomía con ambos discos intervertebrales en bloque (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Al finalizar se coloca un expansor vertebral con matriz ósea y proteína morfogenética ósea en su interior, así como una placa lumbar anterior. Se reporta un histiocitoma fibroso maligno por parte de Patología, siendo positivo el estudio de inmunohistoquímica a vimentina y CD68, así como negativo para PS100, CD34 y actina del músculo liso. El paciente egresa 20 días después del evento quirúrgico con radioterapia coadyuvante. La evolución posterior a 18 meses del paciente es satisfactoria (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>), sin déficit motor y libre de actividad tumoral.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Discusión</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los histiocitomas fibrosos malignos son tumores de los tejidos blandos sarcomatosos de pobre pronóstico debido a que cuentan con una alta recurrencia y a la metástasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Descrito por O’Brien y Stout en 1964<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, el histiocitoma fibroso maligno representa un grupo pequeño de sarcomas pleomórficos indiferenciados, los cuales cuentan con un pobre pronóstico debido a su recurrencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. Con la adición de la inmunohistoquímica, el histiocitoma fibroso maligno frecuentemente expresa vimentina, actina, CD68, tripsina, Ki67, alfa-1-antitripsina y alfa-1-antiquimiotripsina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10,11</span></a>, no siendo ningún marcador específico y requiriéndose de un análisis de las características clínicas y el estudio microscópico para lograr la exclusión de sus diagnósticos diferenciales, como el fibrosarcoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sitio de metástasis primario más común son los pulmones, seguidos por el hueso, el hígado y la piel. El tamaño también es un factor importante para metástasis, con un porcentaje de hasta el 57% en tumores mayores de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentación del histiocitoma fibroso maligno se encuentra en las rodillas, el fémur proximal y el húmero<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>; sin embargo, la columna vertebral es una presentación poco frecuente, siendo la región torácica y la lumbar las más afectadas, seguidas por la sacra, con pocos casos reportados en la columna cervical<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>, y desde su presentación como primer reporte de caso en la columna vertebral en 1975, 34 casos han sido reportados hasta el 2015<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tomita et al., en 1997, describen una técnica para la espondilectomía en bloque<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>; sin embargo, la gran complejidad del abordaje para las lesiones malignas que afectan la columna vertebral requiere de una gran planeación quirúrgica y multidisciplinaria.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La vertebrectomía en bloque, también llamada espondilectomía, se ha convertido en un procedimiento eficaz para las lesiones tumorales vertebrales localizadas y para el control de la enfermedad.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La vida media está reportada en 18 meses, con una tasa de supervivencia al año del 92,3%, y a los 2 años, del 38,5%, habiendo una diferencia considerable en la media de vida de los pacientes en que se lograba una resección en bloque completa de hasta 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6,12 meses, comparada con 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,60 meses en pacientes en quienes solo se lograba el debulking<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1,6,8</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que muchos autores han estandarizado y adoptado las técnicas de resección en bloque, estas siguen siendo técnicamente muy demandantes, requieren métodos de reconstrucción diversos y son idealmente realizadas en pacientes que cumplan las situaciones anatómicas favorables para que el tumor pueda ser resecado sin violar la cápsula tumoral preferentemente, resecándose en su totalidad. En la mayoría de los casos este tipo de tumores ya involucran múltiples niveles espinales, son de gran tamaño y pobremente encapsulados, lo que dificulta la resección con márgenes libres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, como ocurre en el caso expuesto.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además de obtener una resección amplia o completa de este tipo de tumor, el objetivo de la espondilectomía es la mayor preservación de la función neurológica, así como una reconstrucción que permita recuperar la estabilidad axial y sagital y la función mecánica. Para lograr estos objetivos, en este caso se usó una caja expandible, así como un sistema de instrumentación transpedicular posterior complementario.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La espondilectomía en bloque es una técnica que conlleva una gran morbilidad y que está documentada en la literatura. En un estudio observacional retrospectivo de Boriani et al. se reporta por lo menos una complicación hasta en el 35,1% de los pacientes sometidos a osteotomía vertebral en bloque<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>. Este mismo estudio reporta una tasa de complicaciones menor en espondilectomías llevadas a cabo en un solo tiempo quirúrgico con abordaje posterior; sin embargo, debido a las características de nuestro paciente y al diagnóstico de base, la mejor alternativa sin duda es la osteotomía vertebral total en bloque llevada a cabo y descrita en este reporte, dejándonos unas vías de acceso óptimas para la visualización de las estructuras nerviosas, la reconstrucción de la columna y la resección completa del tumor, que aunado a la terapia coadyuvante con radioterapia, ha dado un resultado favorable incluso a los 18 meses de seguimiento, sin evidencia de tumor residual o recidiva del mismo en un control con PET.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Conclusión</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La espondilectomía es una opción efectiva para el tratamiento del histiocitoma fibroso maligno. La localización lumbar baja conlleva abordajes combinados; sin embargo, el desafío es mayor, ya que requiere de un conocimiento de los grandes vasos abdominales y una intervención multidisciplinaria.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1239292" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Objetivo" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Conclusión" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1150161" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1239293" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Objective" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0025" "titulo" => "Case report" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0030" "titulo" => "Conclusion" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1150162" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Reporte de caso" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusión" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2018-05-16" "fechaAceptado" => "2018-11-02" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1150161" "palabras" => array:3 [ 0 => "Histiocitoma fibroso maligno lumbar" 1 => "Espondilectomía" 2 => "Tumor maligno vertebral" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1150162" "palabras" => array:3 [ 0 => "Spinal malignant fibrous histiocytoma" 1 => "Spondylectomy" 2 => "Malignant vertebral tumour" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:3 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Objetivo</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentar un caso de histiocitoma fibroso maligno vertebral a nivel de la cuarta vértebra lumbar que recibió tratamiento por una espondilectomía L4 y colocación de expansor intervertebral y fijación posterior.</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Caso clínico</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente masculino de 47 años de edad sin antecedentes de importancia, que presenta dolor lumbar de 2 meses de evolución. 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Treated conservatively, with slight improvement in pain, the patient persisted with low back pain irradiation to pelvic members, predominantly left-sided, accompanied by weakness and claudication. Clinically, he presented with paresthesias 3/5, hypoaesthesia L4, L5 and S1, predominantly left-sided. Lumbosacral computerized axial tomography evidence of an osteolytic lesion in the L4 body, predominantly left-sided, with invasion of the lumbar canal with poorly delimited margins; lumbosacral spine MRI showed hyperintense lesion in T2, heterogeneous, with irregular borders involving more than 60% of the vertebral body of L4 with invasion of the spinal canal causing compression to the roots. 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A) Abordaje quirúrgico posterior para la exposición de los niveles a tratar. B) Laminectomía en bloque de L4 e instrumentación lumbar posterior. C) Cuerpo de L4 intacto; por su parte anterior se aprecia ligamento longitudinal anterior. D) Se realizan discectomía de niveles L3-L4 y L4-L5. 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