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de curso indolente y que se presentan en adultos j&#243;venes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen menos de 100 casos descritos en la literatura de este tipo de lesiones&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro prop&#243;sito es describir los hallazgos cl&#237;nicos&#44; radiol&#243;gicos e histol&#243;gicos de este raro tumor en un paciente de 13 a&#241;os tratado en nuestro centro&#44; as&#237; como realizar una breve revisi&#243;n de la literatura&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de un paciente var&#243;n de 13 a&#241;os de edad que fue trasladado a nuestro centro tras sufrir un traumatismo craneoencef&#225;lico leve con p&#233;rdida de consciencia de minutos de duraci&#243;n&#46; No presentaba antecedentes a destacar excepto migra&#241;a abdominal&#46; A su llegada a urgencias el paciente presentaba una puntuaci&#243;n de la escala de Glasgow de 15&#44; sin d&#233;ficit motor evidente ni alteraciones en los pares craneales y hematoma periorbitario izquierdo&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; craneal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> A&#41; donde se demostraron un hematoma epidural frontal izquierdo y una lesi&#243;n temporal derecha adyacente al asta temporal del ventr&#237;culo lateral derecho&#44; hipodensa&#44; de morfolog&#237;a ovalada y con calcificaciones groseras en su interior&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se complet&#243; el estudio con resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; craneal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> B y C&#41;&#44; donde se apreciaba una lesi&#243;n ocupante de espacio en el l&#243;bulo temporal derecho de 2&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; con realce anular grueso en las secuencias con contraste&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante los hallazgos de imagen se decidi&#243; en Comit&#233; de Neurooncolog&#237;a de nuestro centro el tratamiento quir&#250;rgico de la lesi&#243;n&#46; El paciente fue sometido a una craneotom&#237;a temporal derecha&#44; con acceso a la lesi&#243;n a trav&#233;s del surco temporal inferior&#46; Los hallazgos intraoperatorios &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> A&#41; mostraron una lesi&#243;n intraparenquimatosa&#44; bien delimitada&#44; viol&#225;cea y de consistencia gomosa&#46; Se realiz&#243; una ex&#233;resis completa de la lesi&#243;n&#44; hasta la pared externa del asta temporal derecha &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> B&#41;&#46; El postoperatorio del paciente curs&#243; sin incidencias&#44; siendo dado de alta a los 7 d&#237;as de la intervenci&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anatomopatol&#243;gico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> C y D&#41; mostr&#243; una lesi&#243;n de arquitectura papilar con vasos hialinizados recubiertos de una capa seudoestratificada de c&#233;lulas gliales y zonas interpapilares de neurocitos&#46; No se mostraban &#225;reas de anaplasia&#44; atipia nuclear&#44; necrosis ni de hiperplasia endotelial evidente&#46; El estudio de inmunohistoqu&#237;mica &#40;IHQ&#41; present&#243; positividad para prote&#237;na glial fibrilar &#225;cida &#40;PGFA&#41; en las c&#233;lulas que rodeaban las seudopapilas vasculares&#59; positividad para sinaptofisina y neurofilamentos en los elementos neuronales de las &#225;reas interpapilares&#46; El estudio tambi&#233;n fue positivo para isocitrato deshidrogenasa &#40;IDH1&#41; y gen Alpha talasemia&#47;Mental Retardation s&#237;ndrome X-linked &#40;ATRX&#41; &#40;focal en todos los anticuerpos&#41;&#46; Fue negativo para ant&#237;geno de membrana epitelial &#40;EMA&#41;&#44; citoqueratinas &#40;creatin cinasa &#91;CK&#93;&#41; CKAE1-AE&#44; CK7 y CK20&#46; El &#237;ndice de proliferaci&#243;n medido con el Ki 67 fue de entre un 1 y un 2&#37; en la mayor parte de la lesi&#243;n&#44; excepto en un &#225;rea s&#243;lida&#44; en la que llegaba a un 10&#37;&#46; Los hallazgos en conjunto fueron compatibles con un TGNP papilar de grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> de la OMS&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dadas las caracter&#237;sticas de la lesi&#243;n y la ex&#233;resis quir&#250;rgica completa&#44; no se consider&#243; necesario ning&#250;n tratamiento complementario de la lesi&#243;n&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RM cerebral realizada a los 6 meses de la intervenci&#243;n no demostr&#243; resto tumoral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> D&#41; y el paciente se encuentra asintom&#225;tico en la actualidad&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TGNP es una entidad poco frecuente y recientemente establecida dentro de los tumores del sistema nervioso central&#46; En la clasificaci&#243;n de la OMS del a&#241;o 2000 solo se hace una breve menci&#243;n como un tipo de variante rara del ganglioglioma&#46; Debido a la presencia histol&#243;gica de seudopapilas y a su diferenciaci&#243;n bif&#225;sica&#44; fue incluido como un tumor neuronal-glial de grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> en la clasificaci&#243;n del a&#241;o 2007<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En la clasificaci&#243;n del a&#241;o 2016 vuelve a ser incluido en el apartado de tumores neuronales y mixtos neuronales-gliales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica de estos tumores puede incluir cualquier tipo de s&#237;ntomas relacionados con una lesi&#243;n ocupante de espacio hemisf&#233;rica&#44; siendo los hallazgos m&#225;s frecuentes como manifestaci&#243;n inicial las crisis comiciales y la cefalea&#46; Otros s&#237;ntomas que tambi&#233;n pueden estar presentes son las n&#225;useas y los v&#243;mitos&#44; las alteraciones de la visi&#243;n&#44; as&#237; como trastornos de la marcha&#44; de la sensibilidad&#44; etc&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Los pacientes tambi&#233;n pueden estar asintom&#225;ticos con el hallazgo incidental de la lesi&#243;n tras realizar estudios de neuroimagen por otro motivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; A pesar del escaso n&#250;mero de pacientes&#44; se ha afirmado que no existe diferencia entre sexos en la prevalencia de estas lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La edad de presentaci&#243;n media son 26 a&#241;os&#44; aunque existen casos recogidos en la literatura desde los 4 a los 75 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los estudios de neuroimagen los TGNP se presentan habitualmente como lesiones qu&#237;sticas con n&#243;dulo mural o s&#243;lidas con alg&#250;n componente qu&#237;stico&#46; Su localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es periventricular&#44; en los l&#243;bulos frontal y temporal &#40;alrededor de 70&#37; de los casos&#41;&#44; seguidos por el l&#243;bulo parietal&#44; occipital y en el ventr&#237;culo lateral&#46; En la TC suelen ser lesiones iso o hipodensas&#44; con realce irregular y asociado en ocasiones a calcificaciones&#46; En los estudios de RM suelen ser lesiones iso o hipointensas en secuencia T1&#44; hiperintensas en T2&#44; iso o hipointensas en secuencias de difusi&#243;n&#44; con realce intenso e irregular tras la administraci&#243;n de contraste<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel radiol&#243;gico&#44; el diagn&#243;stico diferencial incluye al oligodendroglioma&#44; el astrocitoma de alto grado&#44; el ependimoma extraventricular&#44; el ganglioglioma y el xantoastrocitoma pleom&#243;rfico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel histol&#243;gico&#44; los TGNP representan un tumor de bajo grado&#44; mixto neuronal-glial&#44; compuesto por una matriz espec&#237;fica gliovascular seudopapilar en la cual las c&#233;lulas gliales &#40;astrocitos positivos para &#225;cido pery&#243;dico de Schiff o c&#233;lulas oligoastrocitarias Olig2 positivas&#41; recubren vasos hialinizados&#46; Las estructuras seudopapilares est&#225;n rodeadas de c&#233;lulas neuronales de varios tipos &#40;neurocitos&#44; c&#233;lulas ganglionares y c&#233;lulas ganglioides&#41;&#46; En el estudio inmunohistoqu&#237;mico todas estas c&#233;lulas se ti&#241;en de manera positiva para sinaptofisina&#44; enolasa neuronal espec&#237;fica y &#946;-tubulina de clase <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> y la mayor&#237;a son positivos para NeuN&#46; Los componentes glial y neuronal del tumor pueden variar en su proporci&#243;n y distribuci&#243;n&#46; Es frecuente que la lesi&#243;n se rodee de gliosis intensa conteniendo fibras de Rosenthal&#44; cuerpos granulares eosinof&#237;licos&#44; microcalcificaciones y dep&#243;sitos de hemosiderina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7&#44;11</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ha sido identificada una translocaci&#243;n cromos&#243;mica recurrente t&#40;9&#59;17&#41;&#40;q31&#59;q24&#41; con el resultado de una prote&#237;na de fusi&#243;n oncog&#233;nica denominada solute carrier family 44 choline transporter member 1-prote&#237;na cinasa C alfa &#40;SLC44A1-PRKCA&#41;&#46; Esta fusi&#243;n es detectable por el an&#225;lisis citogen&#233;tico habitual y por la fluorescencia de hibridaci&#243;n in situ &#40;FISH&#41;&#46; Se ha postulado que esta fusi&#243;n es caracter&#237;stica del TGNP con un alto valor diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Desafortunadamente&#44; no realizamos este estudio en nuestro paciente&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La actividad proliferativa para la mayor&#237;a de los TGNP es baja&#44; oscilando del 0&#44;5 al 3&#37; medido mediante los &#237;ndices MIB-1 y Ki-67<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;11</span></a>&#46; En el caso de nuestro paciente&#44; exist&#237;a una peque&#241;a &#225;rea en la que el &#237;ndice de proliferaci&#243;n alcanzaba el 10&#37;&#46; No se opt&#243; por otros tratamientos complementarios al conseguirse una ex&#233;resis completa y no mostrar otros datos de agresividad &#40;atipia nuclear&#44; necrosis&#44; hiperplasia vascular endotelial&#44; etc&#46;&#41;&#44; pero se ha planificado un seguimiento cl&#237;nico y radiol&#243;gico por RM cada 6 meses&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las caracter&#237;sticas de la IHQ de los TGNP indican un posible origen en precursores multipotenciales capaces de diferenciaci&#243;n divergente glioneuronal&#44; con posible origen en la matriz germinal subependimaria o&#44; en el caso de los m&#225;s superficiales&#44; de la capa germinal secundaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al pron&#243;stico&#44; a pesar de que el TGNP se considera una neoplasia benigna que puede ser curable con la ex&#233;resis quir&#250;rgica completa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#44; ha sido descrita la progresi&#243;n tumoral tas la resecci&#243;n subtotal y en algunos casos poco frecuentes los TGNP pueden mostrar un comportamiento m&#225;s agresivo&#46; Ha sido descrito un caso de un TGNP anapl&#225;sico con met&#225;stasis extraneurales&#46; Se indica la radioterapia o la quimioterapia adyuvantes en caso de lesiones anapl&#225;sicas o recurrentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13-15</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; los TGNP son tumores benignos con caracter&#237;sticas histol&#243;gicas y radiol&#243;gicas diferenciadoras de otros tumores glioneuronales mixtos&#46; Suelen presentarse en pacientes j&#243;venes&#44; en la regi&#243;n periventricular de los l&#243;bulos frontal y temporal&#46; El diagn&#243;stico correcto&#44; la ex&#233;resis quir&#250;rgica completa y el seguimiento estricto por RM marcan la evoluci&#243;n favorable a largo plazo&#46;</p></span></span>"
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Vol. 30. Núm. 3.
Páginas 144-148 (mayo - junio 2019)
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Caso clínico
Tumor glioneuronal papilar. Descripción de un caso
Papillary glioneuronal tumor. A case report
Julián Castro Castroa,
Autor para correspondencia
juliancastrocastro@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, Olalla Lista Martíneza, Nuria Caramés Díazb, Noemi Conde Lorenzoc
a Servicio de Neurocirugía, Complexo Hospitalario Universitario de Ourense, Ourense, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Complexo Hospitalario Universitario de Ourense, Ourense, España
c Servicio de Pediatría, Complexo Hospitalario Universitario de Ourense, Ourense, España
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Resumen

El tumor glioneuronal papilar (TGNP) es una neoplasia del sistema nervioso central de reciente descripción. En el año 2007, la Organización Mundial de la Salud clasificó este tumor como una neoplasia neuronal-glial de grado i. Los pacientes suelen ser niños o adultos jóvenes que presentan clínica de cefalea o crisis comiciales.

Describimos el caso de un paciente varón de 13 años de edad que fue remitido a nuestro centro tras presentar un traumatismo craneal leve a consecuencia de un accidente de circulación. La tomografía computarizada realizada en urgencias mostraba una lesión temporo-occipital derecha hipointensa. La imagen de resonancia magnética confirmó la presencia de una lesión indicativa de un tumor cerebral primario. Se realizó una exéresis quirúrgica completa de la lesión, con adecuada recuperación postoperatoria. El estudio de anatomía patológica de la lesión demostró una estructura seudopapilar con astrocitos y neuronas, compatible con TGNP.

Discutimos los hallazgos clínicos, radiológicos e histológicos de este tipo de tumores poco frecuentes.

Palabras clave:
Tumor glioneuronal papilar
Imagen de resonancia magnética
Tumor cerebral
Patología
Abstract

Papillary glioneuronal tumor (PGNT) is a recently described central nervous system neoplasm. In 2007, the World Health Organization classified this tumor as a grade I neuronal-glial neoplasm. Patients are usually juvenile and young adults who commonly present with headache or seizures.

We report a case of a 13-year-old boy that was related to our hospital after suffering a mild head injury result of an automobile accident. Emergent CT scan showed a right hypointense temporo-occipital lesion. MRI confirmed the presence of a lesion suggestive of a primary brain tumor. The patient underwent total resection of the tumor, followed by an uneventful recovery. Pathological analysis of the lesion revealed characteristic pseudopapillary structure with astrocytes and neurons, compatible with PGNT.

We discuss the clinical, Radiological and histological features of this infrequent type of tumors.

Keywords:
Papillary glioneuronal tumor
Magnetic resonance imaging
Brain tumor
Pathology

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