Introducción: Revisión de la enfermedad y las técnicas de revascularización, en pacientes pediátricos con Moyamoya.

Casos clínicos: Presentamos 2 niñas < 5 años de edad, con clínica de isquemia cerebral. Tras completarse el estudio radiológico con RM-cerebral y arteriografía, se diagnostican de Moyamoya. Ambas se tratan con técnicas de revascularización combinadas, es decir, bypass cerebral ATS-ACM + sinangiosis. El Moyamoya es una arteriopatía progresiva de las ACIs y sus troncos, descrita en 1957 en Japón y de etiología incierta. Los criterios angiográficos diagnósticos son: 1) estenosis distal intracraneal de las ACIs, 2) dilatación de vasos colaterales en ganglios basales y base craneal, 3) cambios bilaterales. Suzuki y Takaku definen 6 estadios evolutivos, en función del desarrollo sincrónico, de colaterales y estenosis de la circulación anterior. Estos niños tienen un elevado riesgo de isquemia cerebral, exacerbada por el llanto y la actividad física, resultando en infartos cerebrales y la muerte. Los estudios diagnósticos de elección son la RM-cerebral y la arteriografía, siendo esta última el gold-estándar. El tratamiento quirúrgico es superior al médico, sin ser excluyente, disminuyendo el riesgo de infarto < 4% a los 5 años. Existen 2 tipos de cirugías, pudiendo utilizarse de forma conjunta: revascularización-directa (bypass cerebral) y revascularización-indirecta (variantes de sinangiosis).

Discusión: El Moyamoya es una enfermedad cada vez más reconocida como causa de eventos isquémicos cerebrales en pacientes pediátricos. Es crucial el diagnóstico temprano, puesto que la situación neurológica del paciente al momento del tratamiento es el factor predictivo más importante a largo plazo. Las técnicas quirúrgicas han mostrado excelentes resultados.