Existen múltiples clasificaciones y se describen una veintena de estas entidades, pero no todas tienen un interés neuroquirúrgico. Se suelen agrupar en tres apartados según su origen ectodérmico, mesodérmico y endodérmico. Suelen tener un marcado carácter familiar.

Nosotros vamos a ocuparnos especialmente de la neurofibromatosis y del Sturge-Weber. La primera se caracteriza especialmente por la presencia de pigmentaciones cutáneas “manchas de café con leche”, múltiples tumores del tejido ectodérmico y en menor grado del mesodérmico, y donde las lesiones cutáneas, oculares, esqueléticas y del sistema nervioso suelen ser su denominador común.

Caso n°l. Mujer de 30 años con un gran blastema torácico, péndulo implantado a la altura del mango del esternón y que pende libremente unos 30cm., de longitud y 15 de anchura hasta debajo de la cintura: manchas múltiples de café con leche en espalda y tórax, alteraciones esqueléticas múltiples. Es extirpado quirúrgicamente. Seis años más tarde la diagnosticamos de un gran neurinoma acústico del que es igualmente intervenida.

Caso n°2. Paciente de 70 años con múltiples neurofibromas cutáneos unos sésiles y otros pediculados que comenzaron a aparecer en su infancia hasta un número y tamaño actual. Presenta neurológicamente un gran proceso expansivo del ángulo pontocerebeloso y que por la cronología de su sintomatología se trata de un neurinoma del acústico. Dado su mal estado general no fue intervenido.

Caso n°3. Varón de 16 años que presenta un gran exoñalmo derecho con una discreta hemiparesia izquierda, algunas crisis hace años de neuralgia del trigenio derecho. Por los estudios complementarios se llega a la conclusión de que se trata de un gran tumor que ocupa las tres fosa craneales derechas. Es intervenido quirúrgicamente. Se trata de un tumor encapsulado que se vacía en gran parte. El diagnóstico anatomo-patológico es de neurinoma.

Caso n°4. Sturge-Weber paciente de 14 años de edad nacida con lesiones angiomatosas en las tres ramas de trigémino derecho, crisis epilépticas desde la niñez, calcificaciones en el hemisferio derecho, hemiparesia izquierda; es enormemente agresiva. Se le practica una hemisferectomía derecha mejorando enormemente su cuadro y conducta y desapareciendo totalmente sus crisis.