La enfermedad de moyamoya, descrita inicialmente por Takeuchi, se caracteriza por la estenosis progresiva de la carótida interna distal y las porciones proximales de arterias cerebral anterior y media. En la forma típica de la enfermedad la afectación es bilateral, aunque habitualmente asimétrica, y se asocia al desarrollo progresivo de una red colateral de vasos en la región de los ganglios básales y mesencéfalica. Además de la proliferación vascular en territorio de arterias lenticuloestriadas y talamoperforantes a circulación vicariante incluye abundantes anastomosis leptomeníngeas y transdurales entre arterias corticales y arterias durales, del scalp y orbitarias. Aunque se han descrito varios casos de asociación de enfermedad de moyamoya y aneurismas cerebrales, la relación con malformaciones arteriovenosas sólo ha sido comunicada de manera excepcional.

Se presenta el caso de un varón de 43 años que debutó con hemorragia interventricular. El estudio arteriográfico, demostró una malformación arteriovenosa occipital que se nutría por ramas de la arteria cerebral media que presentaba además una severa estenosis en su segmento proximal y desarrollo de multitud de pequeños vasos procedentes de carótida interna con la típica apariencia de moyamoya en región de ganglios de la base ipsilateral. Esta circulación colateral no fue diagnosticada en el primer estudio angiagráfico y sólo fue posible evidenciarla tras la resección completa de la malformación.

Se revisa la literatura y se discute la posible relación entre un proceso de alto flujo cerebral y el desarrollo de enfermedad oclusiva en el territorio aferente.