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XXIV Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Madrid, 15-17 September 2021
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34. RAQUIS
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C-0328 - DESCENSO AMIGDALAR Y SIRINGOMIELIA SECUNDARIO A UN QUISTE EN FOSA POSTERIOR: UNA ETIOLOGÍA POCO FRECUENTE DE SÍNDROME DE CHIARI

D. Jiménez Zapata, C. Sánchez Fernández, M. Dueñas Carretero, A. Fernández García, C.T. Amilburu Sáenz, P. Jiménez Arribas y C.A. Rodríguez Arias

Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, España.

Objetivos: Presentar un caso de síndrome de Chiari secundario a lesión quística en fosa posterior y ofrecer una revisión de la literatura disponible sobre el tema.

Métodos: Mujer de 25 años que consultó por cefalea y mareos de tres meses de evolución. En las últimas semanas asociaba también parestesias en ambas manos sin pérdida de fuerza objetivable. En la RM cerebral se observó un quiste aracnoideo en fosa posterior con efecto de masa sobre parénquima cerebeloso, descenso amigdalar de 13 mm e imagen quística intramedular C3-C4 compatible con siringomielia. El estudio neurofisiológico reveló una alteración en la conducción de las vías somatosensoriales. De forma programada se realizó una craniectomía suboccipital con resección del arco posterior de C1 y comunicación del quiste aracnoideo hacia cisterna perimedular. El procedimiento trascurrió sin incidencias con resolución completa de los síntomas y mejoría de los hallazgos radiológicos.

Resultados: Las lesiones quísticas en fosa posterior pueden producir siringomielia mediante dos mecanismos principales: obstrucción del foramen magno por el propio quiste u obstrucción secundaria a un descenso de las amígdalas cerebelosas (Chiari I) por el efecto compresivo del quiste. Este segundo mecanismo, que representa la base fisiopatológica de nuestro caso expuesto, ha sido descrito en muy pocos pacientes hasta la fecha y supone un auténtico reto terapéutico. En la mayoría de los casos, la obstrucción de la circulación de líquido cefalorraquídeo que ha originado la siringomielia se produce por la presencia de adhesiones aracnoideas a nivel del foramen magno. Por ello, aunque cada caso debe ser individualizado, el tratamiento de elección consiste en la descompresión completa del foramen magno siendo la fenestración aislada del quiste un procedimiento insuficiente.

Conclusiones: Las lesiones de fosa posterior pueden producir siringomielia por diversos mecanismos. Es importante comprender la fisiopatología subyacente a cada caso para poder brindar el mejor tratamiento posible.

Idiomas
Neurocirugía (English edition)

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