Los tumores de la región pineal tienen una incidencia de 1 % de los tumores intracraneales. La variabilidad en el comportamiento y evolución depende de la hetereogeneidad de sus estirpes tumorales, que pueden ser originadas por los componentes celulares de la glándula pineal, secundarios a estructuras vecinas, metastásicos y, por ultimo los mas frecuentes, los derivados de células germinales primitivas.

Analizar la historia natural, su presentación clínica, los métodos diagnósticos, la respuesta al tratamiento y comportamiento clínico-biológico dependiendo de sus características histológicas. Así mismo valoramos la eficacia de nuevas técnicas empleadas en el diagnostico (neuroendoscopia) y tratamiento, comparación con los datos descritos en la literatura.

. Se revisaron todos los pacientes diagnosticados de tumor pineal desde el año 1938 hasta el 15 de enero del 2001 valorando la edad del paciente, sexo, presentación clínica, estudios radiológicos, marcadores tumorales, citología en LCR, métodos diagnósticos por imagen, utilidad de la estereotaxia y la neuroendoscopia, tipo de tratamiento (radioterapia, quimioterapia y quirúrgico) y evolución.

Se diagnosticaron 18 pacientes (14 varones y 4 mujeres) con edades comprendidas entre los 7 y los 57 años con predominio en la tercera década. El tipo histológico más frecuente fue de estirpe germinal, estirpe pineal 2, astrocitoma, quiste epidermoide, neurocisticercosis, metástasis, hemangiopericitoma, ganglioglioma; los restantes no tuvieron diagnostico anatomopatológico. Biopsias estereotaxicas 3 (una negativa), biopsias endoscópicas 4 (dos negativas) cirugía craniectomía supratento rial suboccipital 2, supracerebelosa infratentorial 6, transcallosa 2, craniectomia pterional 1. La clínica inicial en la totalidad de los casos fue cefalea, alteraciones visuales (88.8%), hemiparesia, crisis convulsivas y trastornos endocrinos (11,1 %), síndrome cerebeloso (5,5%). 2 pacientes tuvieron marcadores tumorales positivos y uno citología en LCR positiva. De los pacientes que presentaron radiorresistencia o recidiva tumoral dos tuvieron una buena respuesta a la quimioterapia. La mortalidad fue del 22.2%. Todos los pacientes presentaron algún tipo de déficit neurológico, en la mayoría de los casos leves, tan sólo tres sufrieron morbilidad mayor, quedando uno en estado vegetativo secundario a radionecrosis.