P052 - Trastorno Linfoproliferativo Primario del Sistema Nervioso Central post-TRASPLANTE
1Servicio de Neurocirugía; 2Servicio de Anatomía Patológica, Hospital 12 de Octubre, Madrid.
Objetivos: Describir un infrecuente caso de trastorno linfoproliferativo policlonal postransplante con afectación cerebral única en relación a tratamiento inmunosupresor crónico.
Caso clínico: Paciente que recibió hace 15 años por cirrosis hepática secundaria a VHB trasplante hepático ortotópico en tratamiento con micofenolato. Consulta por trastorno comportamiento subagudo destacando a la exploración inatención e indiferencia. La RM cerebral reveló una lesión subcortical frontal derecha con captación de contraste, perfusión aumentada, restricción difusión y pico de lípidos en la espectroscopia. Fue intervenida mediante craneotomía y resección de la lesión guiada por neuronavegación. Evolucionó favorablemente y la RM-posquirúrgica demostró resección completa. El estudio anatomopatológico demostró una proliferación de células linfoides distribuidas perivascularmente, predominio B, junto a virus Epstein-Barr (VEB). La secuenciación PCR ADN reveló reordenamiento policlonal de la cadena de inmunoglobulina. La incidencia del trastorno linfoproliferativo asociado al trasplante varía según edad, tipo e intensidad tratamiento inmunosupresor y tipo de órgano trasplantado (más frecuente en el pulmonar o intestino delgado). La afectación como lesión única cerebral se considera una rareza y el diagnóstico por imagen no es definitivo exigiéndose la confirmación histológica. La célula mayoritaria implicada es el linfocito B, mono o policlonal y se relaciona con VEB estando presente hasta en el 90% de los casos. El tratamiento actualmente es controvertido basándose en la reducción de la inmunosupresión junto con otras terapias como el rituximab, antivirales o radioterapia.
Discusión: Ante una lesión cerebral única en un paciente trasplantado el trastorno linfoproliferativo asociado al trasplante debe incluirse en el diagnóstico diferencial.