P0140 - CORDOMA CONDROIDE DE UNIÓN BULBOMEDULAR CON EXTENSIÓN CLIVAL, ESPACIO RETROFARíNGEO Y CAVUM: PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
Neurocirugía, Hospital Virgen Vega, Salamanca, España.
Objetivos: Los cordomas son tumores primarios raros que surgen de los restos de la notocorda embrionaria. Por lo general se identifican después de una extensa afectación de las estructuras neurovasculares y óseas de la base del cráneo. Representan menos del 1% de todas las neoplasias intracraneales. El cordoma condroide (CC) craneal es un subtipo común de cordoma caracterizado por ser más frecuentes en mujeres, tendencia a calcificarse y un mejor pronóstico en comparación con el típico. La mayoría de CC reportados han sido descritos en informes de casos y series pequeñas con registros variables en los hallazgos clínicos, patológicos y exámenes de neuroimagen inconsistentes. Por lo tanto, la comprensión de CC sigue siendo poco clara. El objetivo del presente trabajo es la presentación de un caso clínico y revisión de la literatura científica publicada.
Métodos: Paciente varón de 28 años de edad sin AP de interés, acude remitido desde ORL por cuadro de 2 meses caracterizado por molestias faríngeas con posterior disfagia para sólidos progresiva, inicialmente tomo antibióticos por probable amigdalitis infecciosa sin mejoría del cuadro. Se le realizó TC de cuello evidenciándose masa de cavum con extensión a canal medular y agujero magno asociado a compresión de unión bulbomedular, erosiones oseas y afectación de cerebelo.
Resultados: El paciente fue intervenido 3 veces. Se realizaron abordajes transoral y transnasal vía endoscópica con posterior descompresión de la región ponto-bulbar mediante un abordaje far lateral derecho asociado a laminectomía C1 y C2 derecha con resultado satisfactorio posquirúrgico sin déficits neurológicos sobreañadidos.
Conclusiones: El cordoma condroide de base de cráneo es una entidad clínica distinta del tipo típico de cordoma. No hay características distintivas en la RM entre CC y cordoma típico. La calcificación intratumoral y la erosión/destrucción ósea deben sugerir la posibilidad de CC. La resección quirúrgica extensa y la radioterapia adyuvante pueden lograr un resultado satisfactorio.