Objetivos: El seguimiento a largo plazo de los niños con malformación de Chiari tipo 1 (MC 1) supone un tema a debate sobre el que no existe consenso, especialmente aquellos con síntomas leves. Nuestro objetivo principal es comprobar la evolución de los pacientes que fueron tratados conservadoramente, como la de aquellos intervenidos.

Métodos: Estudio descriptivo observacional retrospectivo utilizando una base de datos desde 1990 hasta mayo del 2019. Se recogen variables tanto demográficas, radiológicas, clínicas, terapéuticas y de seguimiento.

Resultados: Se evaluaron 66 pacientes, 51,5% hombres, con mediana de edad al diagnóstico de 8 ± 9 años y seguimiento de 38 ± 72 meses. El motivo de consulta más frecuente fue la cefalea sin maniobras de Valsalva (tensional o migrañosa) 31,81%. El 22,7% presentó síntomas relacionados con la MC 1, con un descenso amigdalar de 11 ± 4 mm respecto al 7 ± 4 mm de los asintomáticos o síntomas no relativos a la MC 1 (p = 0,001). 9 pacientes acabaron siendo intervenidos (13,6%). Uno de ellos falleció por problemas de coagulación. El resto, todos mejoraron radiológicamente y 5/9 también mejoraron sus síntomas tras la cirugía. A mayor descenso amigdalar o siringomielia mayor probabilidad de ser intervenido y peor evolución durante el seguimiento (p < 0,05).

Conclusiones: El manejo conservador con revisión en consultas sería la opción más adecuada para aquellos pacientes con síntomas no limitantes o sin correlación radiológica. Aquellos con síntomas relacionados con MC 1, mayor descenso amigdalar y/o siringomielia presentan peor evolución y requerirían un seguimiento más exhaustivo.