C-0287 - HEMANGIOBLASTOMA INTRAMEDULAR DORSAL, A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO
Neurocirugía, Hospital Universitario La Princesa, Madrid, España.
Objetivos: Los hemangioblastomas son lesiones poco comunes que representan en torno al 1-5% de los tumores espinales. Dada su naturaleza hipervascular es recomendable la realización de un adecuado estudio preoperatorio con angioRM o arteriografía para la planificación quirúrgica. La mayoría se presentan de forma esporádica, encontrándose hasta un 20% en relación con la enfermedad Von Hippel Lindau. La resección quirúrgica en bloque es el tratamiento de elección para evitar el deterioro clínico.
Métodos: Mujer de 24 años que refería parestesias y molestias inespecíficas en miembros superiores de años de evolución. A la exploración presentaba cervicodorsalgia irradiada hacia la axila, hipoestesia en territorios T7-T8 derechos y paresia 4+/5 en pierna derecha que ocasionaba dificultad para la deambulación autónoma. La resonancia magnética mostró una lesión intramedular localizada a nivel T7-T8, con morfología pseudonodular, heterogénea, que realzaba tras la administración de contraste intravenoso con aporte de numerosos vasos tortuosos aumentados de calibre desde los plexos posteriores, asociando una cavidad siringomiélica desde la unión bulbomedular hasta T10. Estos hallazgos fueron confirmados mediante arteriografía. Los potenciales evocados somatosensoriales preoperatorios mostraron datos compatibles con afectación axonal en la conducción de la vía somatosensorial para ambos miembros inferiores.
Resultados: La paciente fue intervenida mediante abordaje dorsal posterior y laminotomía T7-T9 con monitorización neurofisiológica intraoperatoria (MNIO) y administración de verde de indocianina (VI). Se realizó resección completa de la lesión mediante técnica microquirúrgica, obteniéndose mejoría intraoperatoria de potenciales sensitivos. La evolución posoperatoria fue excelente y la paciente fue dada de alta sin focalidad neurológica. El diagnóstico anatomopatológico fue de hemangioblastoma.
Conclusiones: Los hemangioblastomas en región intramedular son lesiones muy infrecuentes. El tratamiento quirúrgico con resección completa de los hemangioblastomas intramedulares es la herramienta principal para evitar la progresión sintomática y el deterioro clínico. La MNIO y el VI son instrumentos útiles para el neurocirujano durante la resección de estas lesiones.