Introducción: En el paciente pediátrico con drepanocitosis el riesgo de sufrir complicaciones cerebrovasculares es 300 veces superior comparativamente a un sujeto sano de la misma edad. La asociación de drepanocitosis con el desarrollo de aneurismas cerebrales es un fenómeno conocido. La hemorragia subaracnoidea aneurismática constituye un cuadro asociado a elevada morbilidad y mortalidad cuyo manejo óptimo permanece controversial en el paciente pediátrico, particularmente en aquel con drepanocitosis.

Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente varón de 11 años de edad con drepanocitosis sin seguimiento que debutó con cuadro de cefalea frontal y vómitos, siendo diagnosticado de hemorragia subaracnoidea secundaria a rotura de aneurisma de arteria cerebral anterior izquierda. Describimos el manejo adoptado. Dado el desenlace fatal, realizamos crítica y revisión de la literatura al respecto. Se obtuvo la información relativa a la anamnesis, evolutivos y pruebas diagnósticas a través de la historia clínica del paciente en formato electrónico. Varios días después de la embolización aneurismática el paciente desarrolló cuadro de deterioro neurológico compatible con vasoespasmo. La arteriografía urgente reveló vasoespasmo severo de ambas arterias carótidas internas supraclinoideas, siendo tratado mediante angioplastia con balón y nimodipino intraarterial. Una RM efectuada horas después evidenció progresión del vasoespasmo a nivel intracavernoso e intrapetroso, desarrollo de trombosis venosas de múltiples localizaciones y la existencia de extensas áreas de infarto crónico desconocidas hasta la fecha. Las medidas intensivas adoptadas desde entonces, incluyendo eritroaféresis, nimodipino intravenoso y anticoagulación, resultaron insuficientes. El paciente falleció a causa de la conjunción fatal de múltiples complicaciones cerebrovasculares.

Discusión: El paciente pediátrico con drepanocitosis debe ser regularmente monitorizado a nivel clínico, analítico (estudio de Hb) y radiológico (RM craneal incluso sin clínica neurológica). El tratamiento oportuno de la enfermedad basal (mediante eritroaféresis, transfusiones, hidroxiurea y/o trasplante de médula ósea según corresponda) resulta decisivo a la hora de prevenir el desarrollo de complicaciones cerebrovasculares severas.