Introducción: La hidrocefalia a presión negativa (HPNeg) es una entidad rara, habitualmente infradiagnosticado o con diagnóstico muy tardío; comportando una gran morbimortalidad. Incluso en los casos orientados correctamente desde el primer momento las medidas terapéuticas suelen ser poco resolutivas.

Objetivos: Evaluar la fisiopatología y elaborar un protocolo de actuación para el tratamiento de HPNeg en nuestro hospital.

Métodos: se realizó una revisión sistemática de la literatura sobre la fisiopatología y las técnicas empleadas para la HPNeg. Se procedió a la búsqueda en la base de datos PUBMED de artículos publicados en los últimos 26 años. Se incluyeron todos los artículos originales, update, serie de casos y revisiones de series de casos. Se excluyeron estudios sobre hidrocefalia a baja presión. Posteriormente se realizó una revisión de los casos reportados entre 2018-2022 en nuestro centro.

Resultados: Se revisan 8 pacientes afectos de esta condición, todos ellos resultan en un mRankin de 6. La fisiopatología se ha descrito en varios artículos, pero en la práctica real no se ha podido valorar la presión diferencial entre el espacio ventricular y el subaracnoideo. De esta forma, el estudio de las medidas adoptadas sobre las presiones intracraneales es limitado. Las derivaciones de LCR a baja presión son de elección en aquellos casos que se consigue positivizar la presión intraventricular, mientras que cuando se mantienen en presiones negativas se realiza un tratamiento personalizado, sin seguir un abordaje reproducible para todos los pacientes.

Conclusiones: Se elige la intervención quirúrgica de forma individualizada por la poca prevalencia de esta patología. Sugerimos un nuevo protocolo para poder comparar la evolución posterior y sobre ello basar nuevos cambios terapéuticos. Se ha realizado una propuesta de estudio multicéntrico dados los pocos casos descritos en cada unidad y poder homogeneizar las pautas de actuación.