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XXV Congreso de la Sociedad Española de Neurocirugía
Oviedo, 17 - 20 mayo 2022
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26. NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA
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V-024 - CRECIMIENTO DE TUMOR GERMINAL NO GERMINOMATOSO EN EL INTERIOR DE UN QUISTE ARACNOIDEO PREVIAMENTE INTERVENIDO EN UN PACIENTE PEDIÁTRICO

S. García Martín, J.V. Darriba Alles, Á. Moreno Gutiérrez, O.L. Gil de Sagredo de Corral, V. Casitas Hernando, J.M. Hernandez Poveda, S. Martín García, L. de la Fuente Regaño y R. García Leal

Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España.

Introducción: Los tumores germinales intracraneales son poco frecuentes (0,5-3% de los tumores intracraneales en la edad pediátrica). Más frecuentes en varones en la segunda década, generalmente afectan a la región pineal o supraselar. Se presenta un caso de un tumor germinal no germinomatoso de rápido crecimiento en el interior de un quiste aracnoideo previamente intervenido.

Caso clínico: Paciente de 3 años intervenido de quistes aracnoideos silviano derecho tipo III de la clasificación de Galassi y supraselar (craneotomía minipterional y fenestración microquirúrgica), con evolución clínica y radiológica favorables. La biopsia de la pared del quiste fue compatible con quiste aracnoideo. Dos años después el paciente acudió a urgencias con cefalea, alteración del comportamiento y edema de papila bilateral. La TC y RM cerebrales mostraron crecimiento rápido de los quistes residuales, con contenido heterogéneo, efecto de masa y compromiso de la vía visual. Con diagnóstico radiológico de sospecha de crecimiento por sangrado intralesional se realizó cirugía urgente que confirmó el crecimiento de una lesión sólida mulitonodular muy vascularizada, con áreas quísticas, firmemente adherida al parénquima cerebral, que englobaba las arterias y nervios craneales. Se realizó resección parcial de la misma, descompresión de la vía visual y comunicación de las diferentes cavidades quísticas con las cisternas del lado izquierdo con desaparición de la clínica. El informe anatomopatológico fue tumor germinal no germinomatoso (Ki-67 70%, con positividad para enolasa, beta-HCG, CD99 y p53). Elevación rápidamente progresiva de beta-HCG en sangre. Se inició tratamiento quimioterápico con disminución del tamaño y del realce tumoral tras el primer ciclo.

Discusión: Los tumores germinales no germinomatosos intracraneales constituyen una entidad poco frecuente en el paciente pediátrico. Se presenta un caso de crecimiento en el seno de un quiste aracnoideo previamente intervenido en un niño de 5 años. No se han documentado casos similares en la literatura.

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