Introducción: La clasificación de los tumores del SNC de la OMS de 2021 incluye criterios asociados al comportamiento agresivo de los astrocitomas difusos que conllevan la clasificación de tumores de bajo grado histológico IDH-wildtype dentro del tipo de glioblastomas. Sin embargo, existen pocas series actuales que analicen la supervivencia de este subtipo de pacientes.

Objetivos: Analizar las características clínicas de astrocitomas difusos IDH-wildtype con criterios histológicos de grado 4 de la OMS o de cualquier grado histológico con hallazgos moleculares de agresividad: amplificación del EGFR, o combinación +7/-10, o la mutación del promotor TERT.

Métodos: Revisión retrospectiva de los gliomas IDH-wildtype con grado 4 histológico o molecular (OMS 2021), tratados en nuestro centro desde 2016 hasta 2021. Análisis de datos clínicos, terapéuticos y evolutivos según los marcadores moleculares.

Resultados: Se analizaron 48 pacientes con criterios de glioblastoma según la clasificación actual de la OMS de 2021. La mediana de edad fue 60 años (51-65), con un predominio masculino (80%), y con seguimiento medio de 362 días (313-567). El grado histológico fue 2 (5), 3 (18) y 4 (25). 37 pacientes fallecieron (supervivencia mediana de 295 días), y 11 sobrevivían con un seguimiento medio de 392 días (6 sin progresión radiológica). 11 pacientes mostraron criterios moleculares de agresividad, con menor mediana de edad, 51años (42-55), predominio masculino, y fallecimiento precoz en dos casos a pesar de histología de grado 3 y tratamiento quirúrgico. Con un seguimiento de este subgrupo de 343 días (167-498), se detectaron 4 pacientes con enfermedad estable (incluidos casos con biopsia), 2 progresiones y 5 exitus.

Conclusiones: Los tumores gliales IDH-wildtype con datos moleculares de mal pronóstico (mutaciones del promotor TERT, amplificación del EGFR) son especialmente agresivos y muestran variabilidad evolutiva incluso con diferencias en el grado histológico y tratamiento realizado.