Introducción: El tumor fibromixoide osificante de partes blandas es un tumor de diferenciación incierta con posible origen en la vaina del nervio periférico. Afecta más a varones de entre 40 y 70 años y su comportamiento es variable, aunque, en ausencia de atipia citológica, el curso es benigno. Presentamos esta entidad por su escasa frecuencia y por la importancia de distinguirlo de otros tumores.

Caso clínico: Paciente de 31 años con lesión de partes blandas en articulación temporomandibular (ATM) derecha en 2018 que se intervino quirúrgicamente logrando resección completa y reconstrucción articular con prótesis. AP definitiva: tumor fibromixoide osificante sin signos de atipia. En 2022 presenta molestias en ATM. La RM y TC de control evidencia lesión ósea de características líticas en la base del temporal y en fosa infratemporal (área periglenoidea) extendiéndose posteriormente hasta el agujero carotídeo con posible infiltración dural. Ante posible recidiva se decidió intervención quirúrgica junto con cirugía oral y maxilofacial. Primero se realizó retirada de la totalidad de la prótesis de ATM. Posteriormente, mediante abordaje subtemporal derecho y disección subfascial temporal se expuso la lesión ósea que presentaba reacción hiperostótica en la raíz del cigoma. Se realizó craniectomia con fresa siguiendo los márgenes del tejido óseo sano y resección de la base temporal incluyendo cavidad glenoidea hasta el foramen espinoso. Se resecó la parte periglenoidea y epidural que no evidenció extensión intradural. El defecto craneal se repuso con el músculo temporal. La TC de control no mostró incidencias.

Discusión: Aunque sea una entidad con baja frecuencia, debe participar en el diagnóstico diferencial de las lesiones de partes blandas. A pesar de ser benigno, tiene gran tendencia a recidivar, haciendo probable nuevas reintervenciones progresivamente más agresivas, pudiendo provocar grandes morbilidades en los pacientes. Es importante el abordaje multidisciplinar para conseguir resección completa y para la reconstrucción posterior.