Introducción: Los neurinomas del acústico constituyen aproximadamente el 8% de los tumores primarios del SNC, con mayor prevalencia en la quinta-sexta décadas de la vida, y siendo habitualmente tumores hipovascularizados. La variedad hipervascularizada es muy rara, con incidencia mundial aproximada de 2 casos/millón-habitantes/año y predilección por adultos jóvenes o pacientes pediátricos. Suelen ser además diagnosticados con tamaños grandes, asociando mayor complejidad quirúrgica, así como mayor morbimortalidad. Presentamos un caso de una neurinoma del acústico gigante hipervascularizado con una fístula arteriovenosa directa intratumoral.

Caso clínico: Mujer de 39 años que consulta por parestesias en región hemifacial derecha, hipoacusia derecha e inestabilidad de la marcha de 1,5 años de evolución. La RM craneal mostró una lesión en ángulo pontocerebeloso derecho de 3,5 × 3,7 cm, con desplazamiento de tronco y ventriculomegalia secundaria, compatible con neurinoma del acústico. El angioTAC evidenció la hipervascularización del tumor, con un entramado vascular complejo, y la presencia de una fístula arteriovenosa directa intratumoral.

Discusión: Presentamos un caso excepcional de neurinoma gigante del acústico hipervascularizado con shunt arteriovenoso intratumoral. La literatura recoge más de un centenar de casos aproximadamente, siendo notorio el riesgo de hemorragia espontánea como forma de presentación. La mortalidad puede alcanzar el 10%. Angiografía y embolización preoperatoria son un paso previo necesario en este tipo de tumores con vascularización aberrante para reducir el flujo sanguíneo y el riesgo quirúrgico. La embolización es especialmente aconsejable si la vascularización proviene del sistema carotideo externo. Cuando proviene de carótida interna o sistema vertebrobasilar, se deben sopesar los riesgos (fuga de material al sistema carotideo interno e infarto cerebral) de forma individualizada. Se han descrito además opciones de intervención en dos tiempos o irradiación previa, aunque asociando una mayor comorbilidad. Es esencial el análisis detallado de las imágenes para planificar el tratamiento y minimizar los riesgos de sangrado intraoperatorio.