Introducción: Los cordomas son neoplasias localmente agresivas, originadas a partir de la notocorda. Frecuentemente, su comportamiento y localización impiden conseguir una exéresis completa, condicionando la supervivencia y calidad de vida. Los condrosarcomas, aunque similares, se originan a partir de células mesenquimales con mejor pronóstico.

Objetivos: Analizar los resultados terapéuticos en los pacientes tratados en un único hospital terciario.

Métodos: Se realizó un análisis descriptivo de estos tumores tratados desde 2016 a 2023, recogiéndose variables demográficas y variables relacionadas con las características tumorales, los detalles quirúrgicos y los resultados clínicos.

Resultados: Se incluyeron en el análisis 12 pacientes, 10 cordomas y 2 condrosarcomas. Al diagnóstico, el síntoma más frecuente fue la disfagia, seguida de disartria, cefalea y diplopía. Se realizaron 15 cirugías en total por la recurrencia tumoral. Los abordajes quirúrgicos fueron múltiples, mediante abordaje endoscópico endonasal extendido (11 casos), transoral (1 caso), y transcraneal (3 casos). En el 64% de las cirugías se consiguió una resección casi completa, y en el 21% completa. Cuatro pacientes fallecieron por la progresión de la enfermedad, con una supervivencia media de 1 a 3 años. Se produjo una mejoría sintomática posquirúrgica en 10 pacientes. A largo plazo se observó un leve descenso en la calidad de vida (76) comparado con la media poblacional (90), especialmente en variables ocupacionales de la escala QoL.

Conclusiones: La agresividad y localización de los cordomas de base de cráneo dificulta la resección completa de estas lesiones, impidiendo su curación. Una resección máxima segura proporciona un buen control a medio y largo plazo y mejoría de los síntomas. Los pacientes con larga supervivencia presentan un deterioro moderado de la calidad de vida, similar a la de otras patologías invalidantes crónicas.