Rosai Dorfman Disease (RDD) is a benign histiocytic lymphoproliferative disease that has variable presentations. The concurrent presentation of RDD in the spinal cord and brain parenchyma is an extremely rare entity. Here, we report another case of a 24-year-old gentleman who presented with a tuberculum sellae and bilateral cavernous extra-axial tumors extending to the subtemporal lobe and was found to have craniocervical lesions. Axillary lymph node biopsy was done showing markedly dilated sinuses filled with large histiocytes and emperipolesis of numerous lymphocytes and plasma cells confirming the diagnosis of RDD. Because the definitive diagnosis of RDD is always pathological, the clinical presentation plays a major role in widening the margin of differential diagnosis. Finally, surgical intervention is the first option to treat RDD with relatively satisfactory follow-up outcomes, and other adjuvant therapies optimize the prognosis.

La enfermedad de Rosai-Dorfman (RDD) es una dolencia linfoproliferativa histiocítica benigna que tiene presentaciones variables. La presentación concurrente de RDD en la médula espinal y el parénquima cerebral es una entidad extremadamente rara. Aquí exponemos otro caso de un varón de 24 años que presentó un tuberculum sellae y tumores extraaxiales cavernosos bilaterales que se extendían al lóbulo subtemporal y en el que se encontraron lesiones craneocervicales. Se realizó biopsia del ganglio linfático axilar, que mostró senos marcadamente dilatados llenos de histiocitos de gran tamaño y emperipolesis de numerosos linfocitos y células plasmáticas, confirmando el diagnóstico de RDD. Dado que el diagnóstico definitivo de RDD siempre es patológico, la presentación clínica juega un papel importante en la ampliación del margen del diagnóstico diferencial. Finalmente, la intervención quirúrgica es la primera opción para tratar la RDD, con resultados de seguimiento relativamente satisfactorios, y otras terapias adyuvantes optimizan el pronóstico.