Se presenta un caso de pendimoma ectópico, localizado en región subcutánea a nivel del pliegue interglúteo, en una niña de 14 años de edad. La lesión fue erroneamente diagnosticada, desde el punto de vista clínico, como un quiste pilonidal. Los ependimomas subcutáneos de la región sacrocoxígea representan una rara entidad clínica. Suelen ser ependimomas de la variante mixopapilar y verosímilmente se originan a partir de restos embrionarios de la zona. La alta tendencia a recidivas locales e incluso a diseminación metastásica hace conveniente un estricto control de los pacientes tras su extirpación quirúrgica.

A case of ectopic ependymoma, located in the subcutaneous region atlevel of the intergluteal fold, in a 14 year-old girl, is presented. The lesion was erroneously diagnosed, from the clinical point of view, as a pilonidal cyst. The subcutaneous ependymomas of the sacrococcygeal region represent arare clinical entity. They are generally of the myxopapillary type, and plausibly they are originated from ependymal embryonic remains of this zone. The high rate of recurrences, and even of metastatic dissemination, makes convenient a strict control of the patients after surgical removal of these tumors.