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Los s&#237;ntomas t&#237;picos del EHF comienzan con un movimiento involuntario del p&#225;rpado que progresa gradualmente hasta involucrar los m&#250;sculos bucales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La NT se manifiesta como dolor facial neurop&#225;tico&#44; definido por la Sociedad Internacional del Dolor como &#171;hormigueo peri&#243;dico&#44; repentino&#44; intenso y transitorio de la piel en el &#225;rea inervada por una o m&#225;s ramas del NTg&#187;&#46; Las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas t&#237;picas de la NT incluyen dolor parox&#237;stico&#44; remisi&#243;n&#44; factores precipitantes y puntos gatillo&#46; La incidencia anual de la NT es de 4&#44;5 a 28&#44;9&#47;100&#46;000&#44; es m&#225;s com&#250;n en mujeres de mediana edad&#44; siendo el lado derecho m&#225;s com&#250;n que el izquierdo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante un s&#237;ndrome hiperactivo de nervios craneales&#44; generalmente se considera la posibilidad de una dolicoectasia de la arteria vertebrobasilar&#44; lo cual es frecuente en mujeres e involucra adem&#225;s al nervio glosofar&#237;ngeo &#40;NGF&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; pero existe la posibilidad&#44; nada com&#250;n&#44; de una compresi&#243;n mononeural y que por las relaciones neurofisiol&#243;gicas&#44; por ejemplo entre el V y VII par&#44; se establecen est&#237;mulos capaces de generar la hiperactividad y la cl&#237;nica del enfermo&#44; siendo el objetivo de este estudio presentar un caso donde se evidencia esta &#250;ltima situaci&#243;n&#44; a trav&#233;s de la activaci&#243;n anormal del reflejo trig&#233;mino-facial&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 55 a&#241;os&#44; blanca&#44; diestra&#44; sin antecedentes de enfermedades cr&#243;nicas personales&#44; antecedentes familiares sin importancia&#44; refiere desde hace ocho a&#241;os EHF de lado izquierdo&#44; para lo cual llev&#243; seguimiento por Neurolog&#237;a y recibi&#243; de forma peri&#243;dica 21 infiltraciones con toxina botul&#237;nica&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hace dos a&#241;os se suma al cuadro cl&#237;nico dolor epis&#243;dico de severidad m&#225;xima &#40;EVA-10&#47;10&#41; en la regi&#243;n correspondiente al territorio de V1 y V2 del lado izquierdo&#44; el cual se originaba al estimular puntos gatillo&#44; con caracter&#237;sticas de NT t&#237;pica&#46; La paciente realiz&#243; varios esquemas de tratamiento m&#233;dico siendo el dolor refractario a los mismos&#46; El EHF se manten&#237;a entre las crisis dolorosas&#44; no guardando relaci&#243;n con estas&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen f&#237;sico muestra paciente consciente&#44; orientada&#44; sin signos men&#237;ngeos&#44; con pupilas isoc&#243;ricas y reactivas a la luz&#44; sin oftalmoparesia&#44; con espasmos mantenidos&#44; indoloros&#44; que se inicia en el orbicular del ojo del lado afectado con posterior irradiaci&#243;n hacia la cara y boca&#44; incluyendo la frente y el platisma en hemicara izquierda y con reproducci&#243;n del dolor al est&#237;mulo sensitivo de la piel de la frente y arcada dentaria superior&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RM con protocolo para conflicto neurovascular mostr&#243; un vaso en &#237;ntimo contacto con la zona de entrada del nervio trig&#233;mino izquierdo&#46; A nivel de la zona de salida del NF izquierdo&#44; no fue claro el hallazgo de un vaso en contacto con el nervio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#46; A y E&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se discute el caso en nuestro colectivo y bajo consentimiento informado de la paciente se decide realizar cirug&#237;a para descompresi&#243;n microvascular&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; un abordaje retrosigmoideo izquierdo&#44; en posici&#243;n semisentada&#46; Primero se accedi&#243; a la zona de entrada del NTg a trav&#233;s de una v&#237;a supracerebelosa lateral&#44; encontr&#225;ndose un claro conflicto entre la arteria cerebelosa anteroinferior y el sector inferior de la ra&#237;z sensitiva del NTg&#44; incluso con una muesca y cambio de coloraci&#243;n a dicho nivel&#46; Con t&#233;cnica microquir&#250;rgica se procedi&#243; a colocar un fragmento de tefl&#243;n entre la arteria y el nervio&#44; logrando una separaci&#243;n adecuada &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#46; B&#44; C y D&#41;&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Luego&#44; se cambi&#243; de trayectoria&#44; y a trav&#233;s de una v&#237;a infracerebelosa lateral se accedi&#243; a la zona de salida del NF&#44; no identificando ning&#250;n tipo de conflicto vascular&#46; Para mayor seguridad se utiliz&#243; un endoscopio de 30 grados&#44; no identificando con la visi&#243;n endosc&#243;pica ning&#250;n conflicto vascular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#46; F&#44; G y H&#41;&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas iniciales de la paciente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#46; A y B&#41; luego de la cirug&#237;a&#44; presentaron resoluci&#243;n total&#44; tanto el EHF como el dolor trigeminal asociado&#46; El seguimiento m&#233;dico en un a&#241;o no ha mostrado recurrencia de los s&#237;ntomas iniciales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#46; C y D&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fisiopatolog&#237;a del EHF y NT evidencia una injuria en la transici&#243;n entre la mielina central &#40;originada por oligodendrocitos&#41; y la mielina perif&#233;rica &#40;originada por c&#233;lulas de Schwann&#41;&#44; creando parches de desmielinizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y activaci&#243;n an&#243;mala de los canales de sodio transmembrana en los axones&#44; esto asociado a factores desencadenantes como fluctuaciones transitorias de la presi&#243;n arterial o el pulso&#44; hace que estos canales dependientes de voltaje alcancen el umbral y generan potenciales de acci&#243;n conductibles por el nervio da&#241;ado&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando el nervio se lesiona&#44; las c&#233;lulas de Schwann y los macr&#243;fagos fagocitan la mielina degenerada produciendo citocinas que agravan a&#250;n m&#225;s la desmielinizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Este proceso destructivo c&#237;clico solo tiene como soluci&#243;n radical la descompresi&#243;n microvascular&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la NT el vaso responsable suele ser la arteria cerebelosa superior&#44; mientras que en el HFS suele ser la arteria cerebelosa anteroinferior&#46; Sin embargo&#44; hay casos en los que una arteria vertebral agrandada o dolicoect&#225;sica puede ser el vaso causante tanto de NT como EHF&#44; as&#237; como de NGF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En el caso que presentamos&#44; este mecanismo fisiopatol&#243;gico&#44; que es el m&#225;s frecuente&#44; explica parcialmente la sintomatolog&#237;a&#44; ya que se evidenci&#243; una compresi&#243;n vascular clara a nivel del NT&#44; no as&#237; a nivel del NF&#46; Una hip&#243;tesis es que la hiperactivaci&#243;n del NF se produce por un est&#237;mulo mantenido y an&#243;malo del reflejo trig&#233;mino-facial&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A finales de la d&#233;cada de 1910 se describi&#243; la presencia de EHF en coexistencia con dolor facial por compresi&#243;n del NTg<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En los &#250;ltimos 30 a&#241;os se han publicado diversas series describiendo la presencia de HEF&#44; con o sin dolor facial&#44; en el contexto de lesi&#243;n o compresi&#243;n del trig&#233;mino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; En la d&#233;cada pasada se observaron durante cirug&#237;as de base de cr&#225;neo con monitoreo neurofisiol&#243;gico transoperatorio la presencia de respuestas electromiogr&#225;ficas robustas de m&#250;sculos inervados por el NF&#44; evocadas con la estimulaci&#243;n del NTg<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; lo cual en su conjunto ha sido denominado reflejo trig&#233;mino-facial&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las estructuras implicadas en esta respuesta constituyen un arco reflejo oligosin&#225;ptico&#44; formado por una porci&#243;n aferente a trav&#233;s de las ramas sensitivas del NTg&#44; que realiza sinapsis en dos estructuras&#58; en primer lugar&#44; con el n&#250;cleo sensitivo principal del trig&#233;mino localizado en la porci&#243;n media del puente&#44; el cual a su vez realiza sinapsis con el n&#250;cleo motor del NF ipsilateral&#46; La segunda sinapsis de esta porci&#243;n aferente es con el n&#250;cleo del tracto espinal del trig&#233;mino en la porci&#243;n rostral del bulbo raqu&#237;deo&#44; la cual activa a su vez al n&#250;cleo del NF tanto ipsilateral como contralateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es por ello que hoy en d&#237;a&#44; adem&#225;s de poder evocarse y evaluarse estas respuestas durante la exploraci&#243;n f&#237;sica &#40;reflejo corneal&#44; corneomandibular&#44; etc&#46;&#41; tambi&#233;n se ha implementado de manera extensa la evocaci&#243;n de m&#250;ltiples reflejos trigeminales durante el monitoreo transoperatorio para favorecer la preservaci&#243;n funcional de estas estructuras&#44; tales como el reflejo de parpadeo &#40;rama aferente trigeminal y eferente facial&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> y el reflejo trig&#233;mino hipogloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un paciente con EHF con o sin dolor &#40;nuestra paciente pas&#243; seis a&#241;os sin dolor&#41;&#44; durante la descompresi&#243;n microvascular del NF si no se evidencia una franca compresi&#243;n proximal&#44; se debe tener en cuenta la relaci&#243;n estructural trig&#233;mino-facial&#44; siendo necesaria la exploraci&#243;n del NT&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Financiaci&#243;n</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conflicto de intereses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico
Disponible online el 14 de agosto de 2024
Espasmo hemifacial asociado a neuralgia trigeminal secundario a compresión vascular trigeminal
Hemifacial spasm associated with trigeminal neuralgia secondary to trigeminal vascular compression
Ernesto F. Ardisana Santanaa,
Autor para correspondencia
ernestofas2018@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Juan F. Villalonga-Pennaa, Mauro M. Suárez Marina, Alvaro Camperoa,b
a Laboratorio de Innovaciones Neuroquirúrgicas de Tucumán (LINT), Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Tucumán, Tucumán, Argentina
b Hospital General Angel C. Padilla, Tucumán, Argentina
Recibido 06 Abril 2024. Aceptado 16 Julio 2024
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Resumen

La coincidencia en un paciente de espasmo hemifacial (EHF) y de neuralgia trigeminal (NT) no es frecuente. Se presenta un caso con el objetivo de mostrar esta asociación por la activación anormal del reflejo trigémino-facial.

Mujer de 55 años, con antecedentes de ocho años de EHF de lado izquierdo y dolor trigeminal típico en el territorio de V1 y V2 ipsilateral.

El examen físico muestra espasmos en hemicara izquierda, con reproducción de dolor intenso al estímulo sensitivo de la piel en la frente y arcada dentaria superior.

La resonancia magnética (RM) mostró un vaso en íntimo contacto con la zona de entrada del nervio trigémino izquierdo.

Se realizó un abordaje retrosigmoideo izquierdo. Primero se accedió a la zona de entrada del nervio trigémino encontrándose un claro conflicto vascular, el cual se aísla con teflón. Luego, se cambió de trayectoria y se accedió a la zona de salida del nervio facial (NF), no identificándose ningún tipo de conflicto vascular.

La paciente presentó resolución total del EHF y del dolor trigeminal asociado.

El análisis de este caso nos permite concluir que durante la descompresión microvascular del NF si no se evidencia una franca compresión proximal, se debe tener en cuenta la relación estructural trigémino-facial, siendo necesario la exploración del nervio trigeminal.

Palabras clave:
Espasmo hemifacial
Neuralgia trigeminal
Descompresión microvascular
Lámina de teflón
Reflejo trigémino-facial
Abstract

The coincidence in a patient of Hemifacial Spasm and Trigeminal Neuralgia is not frequent. A case is presented with the objective of showing this association due to the abnormal activation of the Trigemino-Facial Reflex.

A 55-year-old woman with an 8-year history of left-sided hemifacial spasm and typical trigeminal pain in the ipsilateral V1 and V2 territory.

The physical examination shows spasms in the left hemiface, with reproduction of intense pain upon sensory stimulation of the skin on the forehead and upper dental arch.

The MRI showed a vessel in intimate contact with the entrance area of ??the left trigeminal nerve.

A left retrosigmoid approach was performed. First, the entrance area of ??the trigeminal nerve was accessed, finding a clear vascular conflict, which was isolated with Teflon. Then, the trajectory was changed and the exit zone of the facial nerve was accessed, and no type of vascular conflict was identified.

The patient presented complete resolution of the Hemifacial Spasm and the associated trigeminal pain.

The analysis of this case allows us to conclude that during microvascular decompression of the Facial Nerve, if frank proximal compression is not evident, the Trigeminofacial structural relationship must be taken into account, making it necessary to explore the Trigeminal Nerve.

Keywords:
Hemifacial spasm
Trigeminal Neuralgia
Microvascular decompression
Teflon sheet
Trigemino-Facial Reflex

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