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Los s&#237;ntomas t&#237;picos del EHF comienzan con un movimiento involuntario del p&#225;rpado que progresa gradualmente hasta involucrar los m&#250;sculos bucales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La NT se manifiesta como dolor facial neurop&#225;tico&#44; definido por la Sociedad Internacional del Dolor como &#171;hormigueo peri&#243;dico&#44; repentino&#44; intenso y transitorio de la piel en el &#225;rea inervada por una o m&#225;s ramas del NTg&#187;&#46; Las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas t&#237;picas de la NT incluyen dolor parox&#237;stico&#44; remisi&#243;n&#44; factores precipitantes y puntos gatillo&#46; La incidencia anual de la NT es de 4&#44;5 a 28&#44;9&#47;100&#46;000&#44; es m&#225;s com&#250;n en mujeres de mediana edad&#44; siendo el lado derecho m&#225;s com&#250;n que el izquierdo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante un s&#237;ndrome hiperactivo de nervios craneales&#44; generalmente se considera la posibilidad de una dolicoectasia de la arteria vertebrobasilar&#44; lo cual es frecuente en mujeres e involucra adem&#225;s al nervio glosofar&#237;ngeo &#40;NGF&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; pero existe la posibilidad&#44; nada com&#250;n&#44; de una compresi&#243;n mononeural y que por las relaciones neurofisiol&#243;gicas&#44; por ejemplo entre el V y VII par&#44; se establecen est&#237;mulos capaces de generar la hiperactividad y la cl&#237;nica del enfermo&#44; siendo el objetivo de este estudio presentar un caso donde se evidencia esta &#250;ltima situaci&#243;n&#44; a trav&#233;s de la activaci&#243;n anormal del reflejo trig&#233;mino-facial&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 55 a&#241;os&#44; blanca&#44; diestra&#44; sin antecedentes de enfermedades cr&#243;nicas personales&#44; antecedentes familiares sin importancia&#44; refiere desde hace ocho a&#241;os EHF de lado izquierdo&#44; para lo cual llev&#243; seguimiento por Neurolog&#237;a y recibi&#243; de forma peri&#243;dica 21 infiltraciones con toxina botul&#237;nica&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hace dos a&#241;os se suma al cuadro cl&#237;nico dolor epis&#243;dico de severidad m&#225;xima &#40;EVA-10&#47;10&#41; en la regi&#243;n correspondiente al territorio de V1 y V2 del lado izquierdo&#44; el cual se originaba al estimular puntos gatillo&#44; con caracter&#237;sticas de NT t&#237;pica&#46; La paciente realiz&#243; varios esquemas de tratamiento m&#233;dico siendo el dolor refractario a los mismos&#46; El EHF se manten&#237;a entre las crisis dolorosas&#44; no guardando relaci&#243;n con estas&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen f&#237;sico muestra paciente consciente&#44; orientada&#44; sin signos men&#237;ngeos&#44; con pupilas isoc&#243;ricas y reactivas a la luz&#44; sin oftalmoparesia&#44; con espasmos mantenidos&#44; indoloros&#44; que se inicia en el orbicular del ojo del lado afectado con posterior irradiaci&#243;n hacia la cara y boca&#44; incluyendo la frente y el platisma en hemicara izquierda y con reproducci&#243;n del dolor al est&#237;mulo sensitivo de la piel de la frente y arcada dentaria superior&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RM con protocolo para conflicto neurovascular mostr&#243; un vaso en &#237;ntimo contacto con la zona de entrada del nervio trig&#233;mino izquierdo&#46; A nivel de la zona de salida del NF izquierdo&#44; no fue claro el hallazgo de un vaso en contacto con el nervio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#46; A y E&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se discute el caso en nuestro colectivo y bajo consentimiento informado de la paciente se decide realizar cirug&#237;a para descompresi&#243;n microvascular&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; un abordaje retrosigmoideo izquierdo&#44; en posici&#243;n semisentada&#46; Primero se accedi&#243; a la zona de entrada del NTg a trav&#233;s de una v&#237;a supracerebelosa lateral&#44; encontr&#225;ndose un claro conflicto entre la arteria cerebelosa anteroinferior y el sector inferior de la ra&#237;z sensitiva del NTg&#44; incluso con una muesca y cambio de coloraci&#243;n a dicho nivel&#46; Con t&#233;cnica microquir&#250;rgica se procedi&#243; a colocar un fragmento de tefl&#243;n entre la arteria y el nervio&#44; logrando una separaci&#243;n adecuada &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#46; B&#44; C y D&#41;&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Luego&#44; se cambi&#243; de trayectoria&#44; y a trav&#233;s de una v&#237;a infracerebelosa lateral se accedi&#243; a la zona de salida del NF&#44; no identificando ning&#250;n tipo de conflicto vascular&#46; Para mayor seguridad se utiliz&#243; un endoscopio de 30 grados&#44; no identificando con la visi&#243;n endosc&#243;pica ning&#250;n conflicto vascular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#46; F&#44; G y H&#41;&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas iniciales de la paciente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#46; A y B&#41; luego de la cirug&#237;a&#44; presentaron resoluci&#243;n total&#44; tanto el EHF como el dolor trigeminal asociado&#46; El seguimiento m&#233;dico en un a&#241;o no ha mostrado recurrencia de los s&#237;ntomas iniciales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#46; C y D&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fisiopatolog&#237;a del EHF y NT evidencia una injuria en la transici&#243;n entre la mielina central &#40;originada por oligodendrocitos&#41; y la mielina perif&#233;rica &#40;originada por c&#233;lulas de Schwann&#41;&#44; creando parches de desmielinizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y activaci&#243;n an&#243;mala de los canales de sodio transmembrana en los axones&#44; esto asociado a factores desencadenantes como fluctuaciones transitorias de la presi&#243;n arterial o el pulso&#44; hace que estos canales dependientes de voltaje alcancen el umbral y generan potenciales de acci&#243;n conductibles por el nervio da&#241;ado&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando el nervio se lesiona&#44; las c&#233;lulas de Schwann y los macr&#243;fagos fagocitan la mielina degenerada produciendo citocinas que agravan a&#250;n m&#225;s la desmielinizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Este proceso destructivo c&#237;clico solo tiene como soluci&#243;n radical la descompresi&#243;n microvascular&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la NT el vaso responsable suele ser la arteria cerebelosa superior&#44; mientras que en el HFS suele ser la arteria cerebelosa anteroinferior&#46; Sin embargo&#44; hay casos en los que una arteria vertebral agrandada o dolicoect&#225;sica puede ser el vaso causante tanto de NT como EHF&#44; as&#237; como de NGF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En el caso que presentamos&#44; este mecanismo fisiopatol&#243;gico&#44; que es el m&#225;s frecuente&#44; explica parcialmente la sintomatolog&#237;a&#44; ya que se evidenci&#243; una compresi&#243;n vascular clara a nivel del NT&#44; no as&#237; a nivel del NF&#46; Una hip&#243;tesis es que la hiperactivaci&#243;n del NF se produce por un est&#237;mulo mantenido y an&#243;malo del reflejo trig&#233;mino-facial&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A finales de la d&#233;cada de 1910 se describi&#243; la presencia de EHF en coexistencia con dolor facial por compresi&#243;n del NTg<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En los &#250;ltimos 30 a&#241;os se han publicado diversas series describiendo la presencia de HEF&#44; con o sin dolor facial&#44; en el contexto de lesi&#243;n o compresi&#243;n del trig&#233;mino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; En la d&#233;cada pasada se observaron durante cirug&#237;as de base de cr&#225;neo con monitoreo neurofisiol&#243;gico transoperatorio la presencia de respuestas electromiogr&#225;ficas robustas de m&#250;sculos inervados por el NF&#44; evocadas con la estimulaci&#243;n del NTg<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; lo cual en su conjunto ha sido denominado reflejo trig&#233;mino-facial&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las estructuras implicadas en esta respuesta constituyen un arco reflejo oligosin&#225;ptico&#44; formado por una porci&#243;n aferente a trav&#233;s de las ramas sensitivas del NTg&#44; que realiza sinapsis en dos estructuras&#58; en primer lugar&#44; con el n&#250;cleo sensitivo principal del trig&#233;mino localizado en la porci&#243;n media del puente&#44; el cual a su vez realiza sinapsis con el n&#250;cleo motor del NF ipsilateral&#46; La segunda sinapsis de esta porci&#243;n aferente es con el n&#250;cleo del tracto espinal del trig&#233;mino en la porci&#243;n rostral del bulbo raqu&#237;deo&#44; la cual activa a su vez al n&#250;cleo del NF tanto ipsilateral como contralateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es por ello que hoy en d&#237;a&#44; adem&#225;s de poder evocarse y evaluarse estas respuestas durante la exploraci&#243;n f&#237;sica &#40;reflejo corneal&#44; corneomandibular&#44; etc&#46;&#41; tambi&#233;n se ha implementado de manera extensa la evocaci&#243;n de m&#250;ltiples reflejos trigeminales durante el monitoreo transoperatorio para favorecer la preservaci&#243;n funcional de estas estructuras&#44; tales como el reflejo de parpadeo &#40;rama aferente trigeminal y eferente facial&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> y el reflejo trig&#233;mino hipogloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un paciente con EHF con o sin dolor &#40;nuestra paciente pas&#243; seis a&#241;os sin dolor&#41;&#44; durante la descompresi&#243;n microvascular del NF si no se evidencia una franca compresi&#243;n proximal&#44; se debe tener en cuenta la relaci&#243;n estructural trig&#233;mino-facial&#44; siendo necesaria la exploraci&#243;n del NT&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Financiaci&#243;n</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conflicto de intereses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico
Disponible online el 14 de agosto de 2024
Espasmo hemifacial asociado a neuralgia trigeminal secundario a compresión vascular trigeminal
Hemifacial spasm associated with trigeminal neuralgia secondary to trigeminal vascular compression
Ernesto F. Ardisana Santanaa,
Autor para correspondencia
ernestofas2018@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Juan F. Villalonga-Pennaa, Mauro M. Suárez Marina, Alvaro Camperoa,b
a Laboratorio de Innovaciones Neuroquirúrgicas de Tucumán (LINT), Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Tucumán, Tucumán, Argentina
b Hospital General Angel C. Padilla, Tucumán, Argentina

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