Se presenta el caso de un paciente con enfermedad de Sturge-Weber-Krabbe intervenido en el año 1964 mediante hemisferectomía derecha a la edad de 15 años. El paciente presentaba entonces un cuadro de crisis convulsivas de difícil control asociado a hemiparesia espástica izquierda y oligofrenia. Tras la intervención ha sido controlado durante 23 años.

Se destaca la excelente evolución del paciente. Durante este largo período de tiempo transcurrido desde la intervención no ha vuelto a presentar convulsiones. La hemiparesia ha permanecido estable y el coeficiente intelectual (C. I.) no ha sufrido deterioro. El paciente se encuentra en la actualidad bien integrado en el entorno familiar.

La evolución se muestra de acuerdo con los datos publicados por la mayoría de, los autores y sugiere que la técnica de la hemisferectomía continúa vigente y puede estar indicada en determinados casos de epilepsia de difícil control asociada a extensas lesiones cerebrales unilaterales, especialmente en casos de enfermedad de Sturge-Weber-Krabbe.

The 23 years follow-up of a patient with SturgeWeber syndrome who underwent a right hemispherectomy is reported. He showed a clinical picture of intractable epilepsy, left hemiparesis, and mental retardation.

The excellent clinical evolution of the patient is emphasized. After the operation he remained free of fits, the hemiparesis did not get worse and the I. Q. did not deteriorate. The patient enjoys a good family and social integration.

The results of the follow-up agree with most of the reports in the literature, and it suggests that hemispherectomy is, nowadays, a suitable technique for the treatment of patients suffering difficult control epilepsy associated with extensive hemispheric brain lesions, in particular those with Sturge-Weber syndrome.