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En este art&#237;culo&#44; se describe un caso y se discute el tratamiento quir&#250;rgico de esta conjunci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Descripci&#243;n del caso cl&#237;nico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente mujer de 26 a&#241;os que fue remitida a consulta de Neurocirug&#237;a por disfagia progresiva&#46; El origen de la disfagia era un dolor lancinante en la regi&#243;n far&#237;ngea izquierda desencadenado al tragar o tocar la zona con un cepillo de dientes&#46; El dolor y&#44; por tanto&#44; la disfagia fueron aumentando progresivamente&#44; disminuyendo el est&#237;mulo necesario para iniciar el dolor&#46; La exploraci&#243;n no mostr&#243; ning&#250;n hallazgo patol&#243;gico&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una resonancia magn&#233;tica que revel&#243; una malformaci&#243;n de Chiari tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> con desplazamiento caudal de 8&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de la am&#237;gdala derecha y 15&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de la izquierda&#44; m&#225;s notoria en la am&#237;gdala izquierda&#44; compatible con el lado de la neuralgia&#46; No se revel&#243; ninguna compresi&#243;n vascular&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente&#44; el dolor se pudo controlar con tratamiento m&#233;dico &#40;carbamacepina&#41;&#44; pero 8 meses despu&#233;s el dolor se agrav&#243;&#44; provocando una importante p&#233;rdida de peso debido al dolor intratable&#44; decidiendo el tratamiento quir&#250;rgico&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una craniectom&#237;a suboccipital abriendo el foramen magnum y duramadre &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; con exploraci&#243;n de los pares craneales izquierdos &#40;PC&#41; <span class="elsevierStyleSmallCaps">ix</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">x</span> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; desde su zona de entrada e interponiendo varios trozos de tefl&#243;n entre los nervios y la arteria cerebelosa postero inferior izquierda &#40;PICA&#41; y la arteria vertebral &#40;AV&#41; izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el postoperatorio la paciente mostr&#243; una total desaparici&#243;n de los s&#237;ntomas previos relacionados con la neuralgia&#44; permitiendo la disminuci&#243;n del tratamiento m&#233;dico previo sin necesidad de nuevas dosis crecientes&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La malformaci&#243;n de Chiari tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> es una anomal&#237;a caracterizada por el desplazamiento caudal de las am&#237;gdalas a trav&#233;s del foramen magnum &#40;m&#225;s de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#44; sin descenso del vermis o del cuarto ventr&#237;culo &#40;a diferencia de la malformaci&#243;n de Chiari tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> o de Arnold-Chiari&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Suele ser una anomal&#237;a propia de los adultos j&#243;venes&#44; con una edad media de diagn&#243;stico de 41 a&#241;os y algo m&#225;s prevalente en la poblaci&#243;n femenina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ntoma m&#225;s com&#250;n es el dolor&#44; t&#237;picamente dolor de cabeza y m&#225;s espec&#237;ficamente en la regi&#243;n posterior de la cabeza y el cuello&#46; Este dolor podr&#237;a agravarse con determinadas maniobras como Valsalva o hiperextensi&#243;n del cuello&#46; Otros signos y s&#237;ntomas del tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>de Chiari son diferentes patrones del dolor &#40;brazo&#44; pierna&#44; etc&#46;&#41;&#44; debilidad de alguna extremidad&#44; entumecimiento u otros hallazgos sensibles&#44; v&#243;mitos&#44; etc&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La disfunci&#243;n de un par craneal bajo aparece como un signo de presentaci&#243;n en el momento del diagn&#243;stico en aproximadamente una cuarta parte de los casos&#46; Estos signos est&#225;n relacionados con la p&#233;rdida de la funci&#243;n del nervio&#44; como par&#225;lisis de las cuerdas vocales&#44; debilidad del paladar o de la lengua&#44; tendencia a la aspiraci&#243;n o ronquera&#46; La &#171;hiperfunci&#243;n&#187; de un nervio craneal&#44; en este caso la NG&#44; es un inicio extremadamente raro de un Chiari tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&#46; En la base de datos PubMed&#44; realizando una b&#250;squeda con las palabras clave &#171;Chiari&#187; y &#171;neuralgia glosofar&#237;ngea&#187;&#44; solo hay 6 resultados en los &#250;ltimos 50 a&#241;os&#44; principalmente informes de casos&#46; Probablemente esta escasez de datos se derive de la inusual presentaci&#243;n de esta malformaci&#243;n con esta neuralgia&#44; a pesar de que el dolor como entidad es el s&#237;ntoma m&#225;s com&#250;n que presentan los pacientes con un Chiari tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso aqu&#237; presentado&#44; el origen de la neuralgia puede ser m&#250;ltiple&#58; la compresi&#243;n vascular de la zona de entrada radicular&#44; la compresi&#243;n secundaria al desplazamiento caudal de la am&#237;gdala o el estiramiento del nervio secundario al Chiari y el compromiso espacial en la fosa posterior&#46; Probablemente&#44; estos diferentes mecanismos coexistentes y combinados causan el dolor&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En otros art&#237;culos se presentaron otros s&#237;ntomas adem&#225;s de la neuralgia&#44; como apnea central o debilidad derivada de la malformaci&#243;n de Chiari<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a> o s&#237;ncope card&#237;aco en relaci&#243;n con la propia neuralgia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Asimismo&#44; en algunos casos el &#250;nico hallazgo patol&#243;gico en la exploraci&#243;n f&#237;sica o anamnesis fue la neuralgia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; La paciente aqu&#237; descrita presentaba &#250;nicamente neuralgia&#44; sin otros s&#237;ntomas o signos derivados del Chiari&#44; ni dolor de cuello&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la paciente presentada no se le realiz&#243; resecci&#243;n de la am&#237;gdala cerebelosa&#46; Con el injerto de duramadre y la expansi&#243;n de la fosa posterior &#40;con apertura del foramen magnum y resecci&#243;n del arco posterior de C1&#41;&#44; el volumen de la fosa posterior tuvo un aumento importante&#44; resolviendo el problema del espacio&#46; En la cirug&#237;a se realiz&#243; una exploraci&#243;n microvascular de los nervios para resolver la posible compresi&#243;n vascular&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En reportes anteriores se describi&#243; la amigdalectom&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6-8</span></a>&#44; pero en este caso no se consider&#243; necesaria&#44; asumiendo que la lesi&#243;n causada en el <span class="elsevierStyleSmallCaps">ix</span> par craneal por el compromiso de espacio y las diferentes arterias podr&#237;a resolverse sin resecci&#243;n&#44; comprobando que se puede lograr una descompresi&#243;n &#243;ptima de los pares craneales y as&#237; se evitar s&#237;ntomas y complicaciones derivados de la amigdalectom&#237;a&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La desaparici&#243;n del dolor en la fase posquir&#250;rgica inmediata sugiere que el origen de la neuralgia era una cuesti&#243;n mec&#225;nica&#46; Sin embargo&#44; es imposible diferenciar si la compresi&#243;n principal se deb&#237;a al componente vascular o se derivaba del desplazamiento de la am&#237;gdala&#46; Probablemente&#44; la malformaci&#243;n de Chiari gener&#243; un reacomodamiento de las diferentes estructuras que se colocan en la fosa craneal posterior&#44; dando lugar a un origen multifactorial del dolor&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusi&#243;n</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de una NG puede llevar a descubrir una causa subyacente del dolor como una malformaci&#243;n de Chiari&#46; La descompresi&#243;n de la fosa posterior&#44; asociada a la descompresi&#243;n microvascular de los pares craneales implicados&#44; puede ser suficiente para lograr un &#243;ptimo control del dolor en ese caso&#44; evitando la resecci&#243;n de la am&#237;gdala&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Consentimiento informado</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se obtuvo el consentimiento informado de la paciente incluida en el estudio&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La participante ha dado su consentimiento para la presentaci&#243;n del caso cl&#237;nico a la revista&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Financiaci&#243;n</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se recibi&#243; financiaci&#243;n para este art&#237;culo</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Conflicto de intereses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 33. Núm. 6.
Páginas 398-401 (noviembre - diciembre 2022)
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Vol. 33. Núm. 6.
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Caso clínico
Malformación de Chiari tipo i descubierta a través de una neuralgia glosofaríngea
Chiari type i malformation discovered through a glossopharyngeal neuralgia
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Alejandro Doval Rodríguez
Autor para correspondencia
alejandro.doval.rodriguez@sergas.es

Autor para correspondencia.
, Ramón Serramito García, Beatriz Menéndez Cortezón, Ángel Prieto González
Servicio de Neurocirugía. Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, La Coruña, España
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La neuralgia glosofaríngea es una enfermedad rara cuyo tratamiento inicial es farmacológico. Cuando la terapia médica no es eficaz, se encuentran disponibles diferentes opciones quirúrgicas, incluida la radiocirugía estereotáctica, la descompresión microvascular o la sección de nervios.

Se presenta el caso de una mujer de 26 años con neuralgia glosofaríngea y malformación de Chiari. Este tipo raro de neuralgia a veces se asocia con una anomalía de la unión cráneo-cervical. Se realizó una expansión de fosa posterior con duraplastia y descompresión microvascular. La paciente mostró una completa desaparición del dolor, sin necesidad de llevar a cabo la resección de las amígdalas cerebelosas.

Palabras clave:
Malformación de Chiari
Neuralgia glosofaríngea
Disfagia
Unión cráneo-cervical
Abstract

Glossopharyngeal neuralgia is a rare disease whose initial treatment is pharmacological. When medical therapy is not effective, different surgical options are available including stereotactic radiosurgery, microvascular decompression or nerve section.

It is reported a case of a 26-year-old female with glossopharyngeal neuralgia and Chiari malformation. This rare type of neuralgia sometimes is associated with an abnormality of the cranio-cervical junction. It was performed a posterior fossa expansion with duraplasty and microvascular decompression. The patient showed a complete disappearance of the pain, with no need of tonsil resection.

Keywords:
Chiari malformation
Glossopharyngeal neuralgia
Dysphagia
Cranio-cervical junction

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