Los quistes aracnoideos del sistema nervioso central son colecciones de líquido similar o igual al cefalorraquídeo, de naturaleza benigna, revestidas de una membrana aracnoidea y de origen congénito o secundarias a traumatismo, hemorragia o infección. Descritos por primera vez por Bright en 1931, su definición y posible fisiopatología ha sufrido repetidas modificaciones hasta nuestros días. El objetivo de este trabajo es presentar un resumen de este proceso.
Arachnoid cysts of central nervous system are benign collections filled with a liquid that is equal o similar to cerebrospinal fluid, coated with a single layer or flattened arachnoid cells membrane, congenital or secondary to trauma, meningitis or hemorrhage. First described by Bright in 1931, its definition and possible pathophysiology has been debated to date. Our objective is to present a summary of this process.
Los quistes aracnoideos son colecciones de líquido similar o exactamente igual al líquido cefalorraquídeo, intraaracnoideas, benignas, congénitas, no tumorales y extraaxiales1–4. Podemos clasificarlos en:
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Primarios: aquellos quistes congénitos revestidos de una única capa de células aracnoideas en una membrana vascularizada de colágeno que se continúa con la capa aracnoidea. Estos quistes pueden estar loculados, compartimentados o libremente comunicados con el líquido de las cisternas basales.
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Secundarios: desarrollados como resultado de otra condición (meningitis, traumatismos o hemorragias), aunque es muy probable que estos también tengan probablemente un origen congénito5. Los quistes secundarios pueden mostrar signos de cambios inflamatorios previos, como gliosis o hemosiderina en las paredes5,6. El líquido puede ser xantocrómico, proteináceo o hemorrágico7.
En 1931 Bright realiza la primera descripción de un quiste aracnoideo en un volumen de Enfermedades del cerebro y el sistema nervioso, en la sección ‘Quistes serosos en la aracnoides, describiendo un quiste rodeado de capas de aracnoides8. En los siguientes años seguirán apareciendo varias teorías a propósito de la exacta localización de los quistes aracnoideos en relación con las meninges. Starkman et al., en 1985, usando técnicas microscópicas van a verificar que dichos quistes son realmente intraaracnoideos9. Posteriormente aparecen varias teorías sobre el origen de estos quistes, considerándose secundarios a traumatismos, infecciones o hemorrágias10. Hoy día, la mayoría de los autores consideran que tienen un origen congénito, aunque también se han descrito quistes secundarios clínica, patológica y radiológicamente indistinguibles de los congénitos. Por ejemplo, Little et al. encuentran aracnoiditis adyacente al ángulo pontocerebeloso en 2 pacientes con historia de otitis media ipsilateral11. Choi y Kim describen a 2 pacientes que desarrollan quistes supraselares después de TCE12; también se han descrito a nivel de los tubérculos cuadrigéminos. En la TAC/RM realizada justo tras el traumatismo no se veían dichos quistes. Estos quistes adquiridos no serían normalmente intraaracnoideos, pero sí estarían situados en el espacio subaracnoideo13. También se han descrito secundarios a procedimientos neuroquirúrgicos, tales como derivaciones ventriculoperitoneales y resección de tumores de fosa posterior14. Estos quistes se forman en la convexidad, adyacentes al ventrículo lateral, o en el ángulo pontocerebeloso.
La patogénesis de los quistes aracnoideos no está del todo aclarada. Por ejemplo, los grandes quistes raramente se colapsan completamente tras la descompresión, el cerebro adyacente al quiste con frecuencia es hipoplásico y, en ocasiones, el quiste se acompaña de deformidad a nivel del hueso craneal adyacente, aun con aparente normopresión intracraneal. Esto implicaría que los quistes aracnoideos podrían ser secundarios a un defecto temprano en el desarrollo fetal; de hecho, los quistes de la fosa media con frecuencia se acompañan de anomalías en las venas silvianas, lo que implica un fallo entre las semanas 6 a 10 del desarrollo fetal15–17. Apoyaría también esta «teoría del fallo temprano» que los quistes gigantes de fosa posterior se acompañen de tentorio, seno recto y tórcula elevados. En este sentido, Robinson describió los quistes aracnoideos como congénitos pero al mismo tiempo secundarios a agenesias del lóbulo temporal. Surge así el concepto de «síndrome de agenesia del temporal»18, aunque en contra de esta teoría se encuentra el hecho de que tras cirugías descompresivas se produce una reexpansión parcial del lóbulo temporal, así como que dicho lóbulo mantenga un patrón normal de girus. De hecho se han llevado a cabo estudios comparando los volúmenes por TAC y el peso de los lóbulos temporales en pacientes con quistes temporales unilaterales, y no se ven diferencias significativas entre ambos hemisferios19–21, si bien es cierto que, en estudios funcionales, las áreas que rodean a los quistes de fosa media tienen menor volumen que las correspondientes en el hemisferio contralateral22,23.
Trowbirgde y French también atribuyen a los quistes aracnoideos un origen congénito, pero su hipótesis es que se forman a partir de restos de un tejido embrionario con capacidad secretora10. Starkman et al. postulan que el defecto no estaría en el desarrollo del cerebro sino en el de la aracnoides, y que es el resultado de un flujo aberrante de líquido cefalorraquídeo: este líquido produce un desgarro en la aracnoides en desarrollo, creándose divertículos de aracnoides y eventualmente secuestros9. Miyajima et al. proponen que algunos quistes supraselares son causa de dilataciones de la cisterna interpenducular24. Fox y Al-Mefty plantean un origen de los quistes supraselares a partir de un divertículo de la membrana de Liliequist, imperforada por un problema inflamatorio25. Wester sugiere que los quistes de fosa media resultan de una incompleta fusión de la aracnoides del lóbulo frontal y temporal en su crecimiento para el desarrollo de la cisura Silviana26. También evidencian que algunos quistes aracnoideos se desarrollan alrededor de penachos de plexo coroideo ectópico27,28. Una localización más atípica es el sistema ventricular29–31. Los quistes aracnoideos de ventrículo lateral se formarían a partir de restos de células aracnoideas atrapadas en el desarrollo de los ventrículos desde el mesénquima vascular que formó el plexo coroideo a través de la cisura coroidea; un mecanismo similar tendrían los del cuarto ventrículo. Los quistes de la silla turca podrían formarse a través de fisuras de aracnoides que se hernian a través del diafragma sellar o de restos de aracnoides intrasellar32.
La mayoría de los quistes tienden a no aumentar de tamaño. Becker et al. no encuentran correlación entre la edad del paciente y el tamaño del quiste33. En algunos quistes sí se evidencia aumento de tamaño34 y se ha documentado el aumento de presión en el interior del quiste durante la descompresión quirúrgica. Para explicar este hecho se apuntan varias teorías. La primera de ellas es la comunicación del quiste con el espacio subaracnoideo mediante un mecanismo valvular, con flujo de líquido en un solo sentido, que permitiría la entrada durante la sístole cardiaca y su acumulación durante los periodos de tiempo de presión intracraneal elevada. Esta comunicación se ha evidenciado tanto en cine-RMN como por visualización directa en procedimientos endoscópicos35,36, por ejemplo en quistes aracnoideos basales en la zona donde una arteria de gran volumen penetra en su interior (arteria basilar en el quiste supraselar). Otras teorías explican el crecimiento de quistes por la existencia de un gradiente osmótico37 o por la producción de líquido por sus paredes. Go et al.38 han demostrado en ellas un alto nivel de actividad de la Na/K ATPasa y gran número de microvilli, de forma similar a lo que ocurre en el mesotelio secretor de las granulaciones aracnoideas y villi aracnoideo. En pocos casos se ha demostrado penachos de plexo coroideo incorporados a la pared del quiste27,28.
Por último, los quistes pueden o no comunicar con el espacio subaracnoideo: se ha propuesto que los no comunicantes deriven de quistes comunicantes en los que los pequeños puntos de comunicación se cerrarían posteriormente25, esto explicaría por qué muchos de los grandes quistes de fosa media comúnmente son no comunicantes39.
ConclusionesLos quistes aracnoideos son acúmulos de líquido similar o igual al líquido cefalorraquídeo, generalmente de origen congénito, aunque también se han descrito secundarios a traumatismos o procesos inflamatorios. Se han atribuido a un problema precoz en el desarrollo embriológico que también afectaría al cerebro adyacente, aunque los últimos estudios atribuyen el problema solo al desarrollo embriológico de la aracnoides.
Generalmente normopresivos, se han descrito quistes con mayor presión en su interior. Algunas teorías defienden que esto podría ocurrir en quistes comunicantes con un mecanismo valvular de entrada de líquido, o también en aquellos secundarios a formación de líquido a nivel de las paredes del quistes. Se cree que los quistes no comunicantes pueden derivar de la evolución de quistes comunicantes en los cuales los pequeños puntos de comunicación se cierran.
Conflicto de interesesLa autora declara no tener ningún conflicto de intereses.
