Journal Information
Vol. 28. Issue 2.
Pages 97-101 (March - April 2017)
Share
Share
Download PDF
More article options
Vol. 28. Issue 2.
Pages 97-101 (March - April 2017)
Caso clínico
Craneofaringioma ectópico y síndrome de Gardner: a propósito de un caso y revisión de la literatura
Ectopic craniopharyngioma and Gardner's syndrome: Case report and literature review
Juan Antonio Álvarez Salgadoa,
Corresponding author
alvsalju1@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Francisco González-Llanos Fernández de Mesaa, Jorge Javier Villaseñor Ledezmaa, Maria de los Angeles Cañizares Méndeza, Igor Paredes Sansineneab, Angel Rodríguez de Lope-Llorcaa, Manuela Mollejo Villanuevac
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Virgen de la Salud, Toledo, España
b Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Virgen de la Salud, Toledo, España
Article information
Abstract
Full Text
Bibliography
Download PDF
Statistics
Figures (4)
Show moreShow less
Resumen
Introducción

El craneofaringioma representa alrededor del 3% de todos los tumores primarios del sistema nervioso central. Por lo general, se localiza en la región supraselar, sin embargo, puede tener una localización atípica.

Caso clínico

Presentamos el caso de un varón de 29 años de edad que fue intervenido de un osteoma de mandíbula a los 19 años de edad, y a quien posteriormente se le diagnosticó síndrome de Gardner. Ingresó en nuestro hospital con una paresia facial derecha de un día de evolución acompañada de diplopía. La exploración neurológica confirmó la existencia de una paresia leve del VI y VII pares craneales derechos. La resonancia magnética cerebral mostró una lesión sólido-quística, redondeada, de contorno bien definido, de unos 2cm de diámetro que ocupaba el cuarto ventrículo. El paciente fue intervenido mediante una craneotomía fosa posterior, abordaje telovelar y extirpación completa del tumor implantado a nivel del techo del cuarto ventrículo. El estudio anatomopatológico definitivo informó de un craneofaringioma adamantinomatoso.

Conclusión

El craneofaringioma es un tumor que puede aparecer en otra localización diferente de la región selar-supraselar, y por mecanismos etiopatogénicos hasta ahora desconocidos su localización atípica puede guardar relación con alguna forma de poliposis adenomatosa familiar como el síndrome de Gardner.

Palabras clave:
Craneofaringioma ectópico
Craneofaringioma de cuarto ventrículo
Síndrome de Gardner
Poliposis adenomatosa familiar
Abstract
Introduction

Craniopharyngioma accounts for around 3% of all primary tumours of the central nervous system. It is usually located in the suprasellar region, although it may also have an ectopic location.

Case report

The case is presented on 29 year-old male who underwent surgery for a jaw osteoma when he was 19 years old and was subsequently diagnosed with Gardner's syndrome. He was admitted in our Hospital with right facial paresis and diplopia of one day onset. The examination showed mild right VII and VI cranial nerves paresis. Magnetic resonance imaging of the brain demonstrated a rounded solid and cystic lesion with well-defined contours of about 2cm in diameter filling the fourth ventricle. The patient underwent a posterior fossa craniotomy using a telovelar approach with complete removal of the tumour implanted at roof level of the fourth ventricle. The final histology of the tumour was reported as adamantinomatous craniopharyngioma.

Conclusion

Craniopharyngioma may appear in another location other than the suprasellar region. Its atypical location may be related to Gardner syndrome by still unknown pathogenic mechanisms.

Keywords:
Ectopic craniopharyngioma
Fourth ventricle craniopharyngioma
Gardner's syndrome
Familial adenomatous polyposis

Article

These are the options to access the full texts of the publication Neurocirugía (English edition)
Member
Member of the Sociedad Española de Neurocirugía

If it is the first time you have accessed you can obtain your credentials by contacting Elsevier Spain in suscripciones@elsevier.com or by calling our Customer Service at902 88 87 40 if you are calling from Spain or at +34 932 418 800 (from 9 to 18h., GMT + 1) if you are calling outside of Spain.

If you already have your login data, please click here .

If you have forgotten your password you can you can recover it by clicking here and selecting the option ¿I have forgotten my password¿.

Subscriber
Subscriber

If you already have your login data, please click here .

If you have forgotten your password you can you can recover it by clicking here and selecting the option “I have forgotten my password”
Subscribe
Subscribe to

Neurocirugía (English edition)

Purchase
Purchase article

Purchasing article the PDF version will be downloaded

Price 19.34 €

Purchase now
Contact
Phone for subscriptions and reporting of errors
From Monday to Friday from 9 a.m. to 6 p.m. (GMT + 1) except for the months of July and August which will be from 9 a.m. to 3 p.m.
Calls from Spain
932 415 960
Calls from outside Spain
+34 932 415 960
Email
Idiomas
Neurocirugía (English edition)
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?