El tumor teratoide/rabdoide atípico es una entidad muy rara y agresiva que se presenta principalmente en pacientes pediátricos. Hasta donde sabemos, la presentación inicial de este tipo de tumor con diferenciación tipo ganglioglioma es rara dentro de la literatura.

Presentamos el caso de una paciente de nueve meses de edad con parálisis facial izquierda. Se realizó resonancia magnética, la cual reveló una lesión a nivel del ángulo pontocerebeloso izquierdo. Se realizó resección quirúrgica total macroscópica. Los estudios histopatológico e inmunohistoquímico revelan un tumor teratoide/rabdoide atípico con diferenciación de tipo ganglioglioma.

El presente reporte de caso presenta un tumor teratoide/rabdoide atípico con una diferenciación inicial de tipo ganglioglioma. Este trabajo aumenta la base de datos literaria y promueve el estudio de este tipo de histogénesis. Creando bases para incentivar estudios mayores que permitan determinar si deben realizarse modificaciones en los protocolos de manejo existentes, y a la vez determinar si existiría variación en cuanto a pronóstico de la patología.

Atypical teratoide/rhabdoid tumor is a very rare and aggressive disease that primarily presents in pediatric patients. To the best of our knowledge, the initial presentation of this type of tumor with ganglioglioma-like differentiation is rare in the literature.

We present the case of a 9-month-old patient with left facial paralysis. An MRI revealed a lesion at the left cerebellopontine angle. Complete macroscopic surgical resection was performed. Histopathology and immunohistochemistry testing revealed an atypical teratoid/rhabdoid tumor with ganglioglioma-like differentiation.

This case report presents an atypical teratoid/rhabdoid tumor with initial gangligioma-like differentiation. This study adds to the data in the literature and promotes the study of this type of histogenesis. It lays a foundation for encouraging further studies to determine whether changes should be made to existing management protocols and, at the same time, determine whether there would be any variation with regard to disease prognosis.