El síndrome de hipotensión intracraneal espontánea (HIE) es una dolencia poco frecuente. El síntoma principal es la cefalea ortostática, si bien pueden aparecer otras manifestaciones como síntomas vegetativos, meningismo o déficits neurológicos focales. La causa más frecuente es una fístula de líquido cefalorraquídeo, generalmente traumática. Las fístulas de líquido cefalorraquídeo espontáneas son poco comunes y se relacionan con la presencia de quistes/divertículos meníngeos o en el contexto de enfermedades del tejido conectivo. El diagnóstico se basa en las pruebas de imagen, tanto para detectar complicaciones intracraneales, como los hematomas subdurales bilaterales y para localizar el punto de fuga a nivel intracraneal o espinal. El tratamiento de la HIE suele ser conservador mediante reposo postural, cafeína y analgésicos. La inyección de un parche hemático epidural es una opción válida cuando persisten los síntomas. La cirugía está indicada en casos refractarios o cuando existe un defecto anatómico evidente y accesible. En el presente artículo se describen tres casos clínicos con síndrome de hipotensión intracraneal secundarios a una fístula de líquido cefalorraquídeo espontánea a nivel espinal.

Spontaneous intracranial hypotension syndrome (SIH) is a rare condition. The main symptom is orthostatic headache, although other symptoms such as vegetative symptoms, meningism, or focal neurological deficits may appear. The most common cause is a cerebrospinal fluid leak, usually traumatic. Spontaneous cerebrospinal fluid leaks are rare and associated with the presence of meningeal cysts / diverticula or in the setting of connective tissue diseases. The diagnosis is based on imaging tests, both to detect intracranial complications and bilateral subdural hematomas and to locate the leak point at the intracranial or spinal level. The treatment of SIH is usually conservative: bed rest, caffeine and analgesics. Epidural blood patch is a good option when symptoms persist. Surgery is indicated in refractory cases or when there is an evident and accessible anatomic defect. This article describes three clinical cases with intracranial hypotension syndrome secondary to a spontaneous spinal cerebrospinal fluid leak.