Dandy–Walker malformation (DWM) and pilocytic astrocytoma are entities that manifest themselves at an early age. DWM is a cerebella type associated with several anatomical changes. Very few cases of concomitant occurrence of DWM and pilocytic astrocytoma have been reported on the literature. Male 20 years old, clinical history of 6 months of evolution with nausea, dizziness, headache, photophobia, phonofobia, vomiting, walking laterality, diplopia, tonic–clonic seizures, nystagmus, dysmetria, and dysdiadochokinesia. Cranial tomography was performed, reporting hydrocephaly data with significant dilation of the IV ventricle and the presence of a tumor lesion in the posterior fossa of the right cerebellar hemisphere. Pediatric tumors that manifest in adulthood are rare, with signs such as intracranial hypertension and compress the cranial nerves. The prognosis will be determined by the accompanying abnormalities as well as the effectiveness of the appropriate treatment.

La malformación de Dandy-Walker (DWM) y el astrocitoma pilocítico son entidades que se manifiestan en edades tempranas. DWM es un tipo de cerebelo asociado con varios cambios anatómicos. En la bibliografía se han descrito muy pocos casos de aparición concomitante de DWM y astrocitoma pilocítico. Presentamos el caso de un hombre de 20 años, con cuadro clínico de 6 meses de evolución con náuseas, mareos, cefalea, fotofobia, fonofobia, vómitos, lateralidad para caminar, diplopía, convulsiones tónico-clónicas, nistagmo, dismetría y disdiadococinesia. Se realizó tomografía craneal con datos de hidrocefalia e importante dilatación del IV ventrículo y presencia de lesión tumoral en fosa posterior del hemisferio cerebeloso derecho. Los tumores pediátricos que se manifiestan en la edad adulta son raros, con signos como hipertensión intracraneal y compresión de los nervios craneales. El pronóstico estará determinado por las anomalías que los acompañan, así como por la eficacia del tratamiento adecuado.