Malignant intraventricular meningiomas are very rare. To the best of our knowledge, only eleven cases have been reported thus far. Seven of them developed cerebrospinal fluid (CSF) metastases. We present herein the first case of a malignant intraventricular meningioma with extraneural metastases.

We report a 44 year-old-man with a history of progressive headache and disorientation. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed a 5-cm homogeneously-enhancing mass in the right trigone.

The lesion was totally resected via a parietooccipital transcortical approach. Histological examination demonstrated an atypical meningioma. Thereafter, the tumor recurred twice. At first recurrence, the tumor was completely removed again and external radiotherapy was administered. At surgery at second recurrence, the tumor was more aggressive, invading the brain parenchyma. Histological examination showed anaplastic meningioma. The patient was readmitted to hospital with fever and pain in right hypochondrium. Abdominal ultrasound examination disclosed multiple hypoechoic liver lesions. Biopsy was consistent with liver metastases of a malignant meningioma. The patient died of acute liver failure seven months after initial diagnosis.

Malignant intraventricular meningiomas are prone to recur and develop metastases, mainly through the CSF. Nevertheless, our case shows that extraneural metastases are also possible. Therefore, when systemic deterioration occurs in a patient with a malignant intraventricular meningioma, metastases to extraneural organs such as the liver must be ruled out.

Los meningiomas malignos intraventriculares son muy infrecuentes. En la bibliografía existente sólo se han descrito once casos hasta ahora. Siete de ellos desarrollaron metástasis a través del líquido cefalorraquídeo (LCR). Presentamos el primer caso de un meningioma maligno intraventricular con metástasis extraneurales.

Paciente varón de 44 años de edad con una clínica de cefalea progresiva y desorientación. La resonancia magnética mostraba un proceso expansivo intracraneal en el trígono derecho con captación de contraste de forma homogénea.

Se practicó una resección total de la lesión a través de un acceso transcortical. El análisis histológico mostró un meningioma atípico. A pesar de la resección total, el tumor recidivó otras dos veces. Después de la primera recidiva, el tumor fue extirpado nuevamente y el paciente recibió radioterapia externa. En la segunda recidiva, el tumor se comportó de forma más agresiva, invadiendo el parénquima cerebral. El análisis histológico mostraba un meningioma anaplásico. El paciente fue ingresado nuevamente por fiebre y dolor en el hipocondrio derecho. Una ecografía abdominal mostró múltiples lesiones hipoecogénicas hepáticas. La biopsia de dichas lesiones fue compatible con metástasis del meningioma maligno. El paciente falleció debido a una insuficiencia hepática aguda siete meses después del diagnóstico inicial.

Los meningiomas malignos intraventriculares tienden a recurrir y producir metástasis, principalmente a través del LCR. Sin embargo, nuestro caso muestra que los meningioma malignos intraventriculares también pueden metastatizar fuera del sistema nervioso central, siendo el primer caso descrito. Por lo tanto, cuando un deterioro sistémico ocurra en un paciente con un meningioma maligno intraventricular debería descartarse la posibilidad de metástasis extraneurales como sucedió en este caso.