A una paciente neonata, con múltiples malformaciones intracraneales y sistémicas, se le resecó un meningocele occipital y se le practicó una derivación ventriculoperitoneal por hidrocefalia secundaria, permaneciendo asintomática durante varios años. Una RM cerebral, practicada a raíz de una malfunción del sistema derivativo, mostró un quiste medial en la fosa posterior. Dado que, después de la reparación de la válvula, se estableció un cuadro progresivo de cefalea, trastornos críticos visuales y ataxia, en ausencia de hidrocefalia, se optó por realizar una cistoventriculostomía estereotáxica. Las manifestaciones neurológicas desaparecieron casi inmediatamente después del procedimiento.

Se discute: 1) la importancia relativa de hacer un diagnóstico diferencial en las malformaciones quísticas de la fosa posterior; 2) los mecanismos implicados en la clínica neurológica de la paciente antes de practicarse el último procedimiento; y 3) las opciones terapéuticas en los quistes de fosa posterior asociados a hidrocefalia.

A female patient, presenting at birth with both intracranial and systemic abnormalities, underwent excision of an occipital meningocele and shunting for secondary hydrocephalus, remaining asymptomatic for several years. At the time of surgical revision of the shunt because of distal malfunction, a MRI study was performed, showing the presence of a midline posterior fossa cyst. As the shunt repair was foIlowed by headache, critical visual disturbances and progressive ataxia, with no significant changes on MRI, a stereotactic ventriculo-cystostomy was performed. Symptoms and signs cleared at the completion of the procedure.

The relative importance of making an appropiate differential diagnosis of cyst-like posterior fossa malformations, the mechanism involved in the neurological dysfunction shown by the patient before under· going the last procedure, and the therapeutic options for treating the posterior fossa cysts associated with hydrocephalus are discused.