Objetivos: Presentar el caso de un paciente adulto con hidrocefalia aguda asociada a estenosis del acueducto de Silvio, una sintomatología de inicio poco habitual.

Métodos: Varón de 32 años de edad con antecedentes de ventriculomegalia secundaria a estenosis del acueducto de Silvio en seguimiento. Acude a Urgencias por cuadro brusco de cefalea, náuseas y vómitos. En la exploración presenta pupilas medias arreactivas y disminución del nivel de conciencia (GCS: 8). Se realiza TC cerebral urgente objetivándose hidrocefalia triventricular, decidiendo colocar drenaje ventricular externo.

Resultados: Tras la intervención, el paciente presentó buena evolución clínica sin alteraciones en los estudios del LCR. Posteriormente, se realizó ventriculostomía endoscópica premamilar como tratamiento definitivo, logrando la recuperación completa del paciente. Los pacientes con estenosis del acueducto de Silvio pueden agruparse de diversas formas utilizando como criterios de clasificación tanto la edad de aparición de los síntomas como las características del cuadro clínico o el síntoma predominante del mismo.

Conclusiones: La estenosis del acueducto de Silvio es la causa más frecuente de hidrocefalia congénita. La clínica de hidrocefalia aguda en la edad adulta como presentación de dicha entidad es una forma de debut infrecuente y poco reflejada en la literatura. Este cuadro clínico supone una emergencia neuroquirúrgica que pone en riesgo la vida del paciente. El procedimiento de elección como tratamiento definitivo es la ventriculostomía endoscópica.