C-0439 - SÍNDROME DE CAPNON CON EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL FARMACORRESISTENTE. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Neurocirugía, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España.
Objetivos: El síndrome de CAPNON (Calcifying Pseudoneoplasms of the Neuroaxis) cursa con tumoraciones benignas calcificadas que, cuando aparecen a nivel supratentorial, pueden asociar epilepsia farmacorresistente. Constituye un síndrome poco frecuente, existiendo actualmente menos de 100 casos publicados. Presentamos un caso clínico en el que dichas crisis son controladas tras tratamiento quirúrgico.
Métodos: Mujer de 23 años con historia de crisis focales complejas con frecuencia de 5-6 episodios al mes. En los estudios de imagen se demostró la presencia de una lesión de 2 cm totalmente calcificada en giro hipocampal derecho. El estudio EEG de superficie mostraba actividad lenta y actividad epileptiforme focales hemisféricas derechas. La paciente permanece en tratamiento médico 6 años en los que se probaron 2 fármacos (levetiracetam y eslicarbazepina) sin un control adecuado de las crisis.
Resultados: Se amplía el estudio con monitorización EEG con electrodos a través de foramen oval, que confirman actividad epileptiforme focal predominante temporal ipsilateral a la lesión. Se decide llevar a cabo tratamiento quirúrgico, realizándose craneotomía seguida de lesionectomía e hipocampectomía selectiva derecha. El estudio histopatológico de la lesión confirma que se trata de una pseudoneoplasia calficicante del neuroeje. La paciente ha permanecido completamente libre de crisis tras un período de seguimiento de un año (Engel I).
Conclusiones: En pacientes con síndrome de CAPNON y epilepsia farmacorresistente, la cirugía es una alternativa terapéutica eficaz para el control de las crisis.