Introducción: La distonía es el trastorno del movimiento más frecuente. En la población pediátrica los síndromes distónicos presentan un curso clínico generalizado y progresivo, afectando al desarrollo cognitivo y resultando en una grave discapacidad física si no reciben tratamiento. La estimulación cerebral profunda (ECP) ha demostrado una mejoría de la distonía y sus síntomas asociados, mejorando la capacidad funcional de estos pacientes.

Objetivos: El objetivo del presente trabajo es evaluar la eficacia y seguridad de la ECP a nivel del globo pálido interno (GPi) en niños afectados por síndromes distónicos en nuestro entorno.

Métodos: Catorce pacientes pediátricos con síndromes distónicos fueron evaluados por una Unidad Funcional Pediátrica de Neuromodulación integrada por neurocirujanos, neurólogos y neuropediatras y sometidos a un implante bilateral de electrodos en GPi con guía estereotáctica Leksell Vantage bajo anestesia general. La cirugía fue asistida mediante el software de procesamiento de imágenes Elements (Brainlab) y registro electrofisiológico intraoperatorio. La precisión de los implantes fue estudiada mediante la fusión de TC/RM y el software de estereotaxia Elements (Brainlab). Los pacientes fueron evaluados pre y posoperatoriamente mediante las escalas Burke-Fahn-Mardsen (BFM) motora y de discapacidad y Unified Myclonus Rating Scale (UMRS).

Resultados: Tras un seguimiento de 9,28 ± 2,7 meses se evidenció una mejoría media de > 50% en la escala BFM-motora y de > 80% en la escala UMRS. El error medio de implante de electrodos fue < 1 mm. Como complicaciones posoperatorias se evidenciaron una cicatriz atrófica y una infección de herida en cuero cabelludo con explante y posterior reimplante de los electrodos.

Conclusiones: La cirugía de ECP es un procedimiento efectivo y seguro en el tratamiento de la distonía en la población pediátrica, con una tasa reducida de complicaciones y con una mejoría significativa en la calidad de vida de estos pacientes.