Introducción y objetivos: El síndrome de Sturge-Weber (SWS) es un trastorno neurocutáneo congénito poco frecuente (1:50.000) asociado a epilepsia en el 75-90% de los pacientes, siendo farmacorresistentes (DRE) un 30-50% de los mismos. La estimulación del nervio vago (ENV) supone una alternativa terapéutica para pacientes con DRE no candidatos a cirugía resectiva. Sin embargo, no existen estudios específicos en la literatura acerca de la efectividad de este tratamiento en el SWS. El objetivo de nuestro estudio es comprobar la efectividad de ENV en pacientes con SWS intervenidos en nuestro centro.

Métodos: Se analizaron retrospectivamente 5 pacientes tratados con ENV en nuestro centro entre 1999 y 2018, así como su seguimiento hasta la fecha. Se recogieron datos sobre características demográficas, clínicas y de estimulación, para analizar la relación y efecto de la ENV, evaluando como objetivo principal la respuesta al tratamiento (reducción de crisis > 50%) a largo plazo.

Resultados: De los 5 pacientes del estudio, uno de ellos precisó retirada del sistema en los siguientes meses por presentar parálisis de cuerda vocal como complicación de la estimulación. El 40% de los pacientes (n = 2) fueron respondedores. En un paciente se obtuvo respuesta parcial con una efectividad del 30%. En un paciente no se obtuvieron diferencias en el control de crisis. Además, en uno de los pacientes intervenidos se observó mejoría cognitiva en el seguimiento.

Conclusiones: La ENV es una terapia que ha demostrado su efectividad en el seguimiento a largo plazo en los pacientes con epilepsia farmacorresistente. Su utilidad en síndromes neurológicos complejos como el síndrome de Sturge-Weber precisa la realización de más estudios, siendo éste la primera descripción de la efectividad en este tipo de pacientes.