Introducción: El sangrado intracraneal espontáneo, frecuentemente asociado con hemorragia a nivel intraventricular, puede causar cambios estructurales que elevan la presión intracraneal, que genera una reducción de la perfusión cerebral, suponiendo un impacto en la mortalidad de los pacientes a corto plazo.

Caso clínico: Varón de 15 años de edad con cuadro brusco de cefalea, vómitos y pérdida de conciencia. GCS 4 puntos. Presenta HSA masiva en la totalidad del sistema ventricular de predominio izquierdo, sin anomalías identificables en angio-TC. Requirió implante de DVE bilateral e ingreso en UCI. Diagnosticado por angiografía de pequeña MAV dependiente de tronco parietooccipital con pequeño aneurisma distal, responsable del sangrado actual, ante lo que se procede al cierre completo de aneurisma intranidal con inyección de 0,1 ml de material polimerizante y exclusión completa de la MAV con permeabilidad de las ramas de la ACP. Posteriormente, evolución desfavorable, con hipertensión intracraneal refractaria a medidas de 1er y 2º nivel, e hipotermia como 3^er nivel, que precisó realización de craniectomía descompresiva bifrontal el 5º día de ingreso en UCI. Tras ello, normalización de PIC con mejoría progresiva del nivel de conciencia, hasta mantener nivel adecuado con autonomía respiratoria y movilidad espontánea de las 4 EE.

Discusión: Las MAV son causa de sangrado intraparenquimatoso, pero muy infrecuente de sangrado a nivel intraventricular, como se presenta en este caso, siendo responsable de hemorragia intraventricular masiva con hipertensión intracraneal refractaria que requirió manejo agresivo con realización de craniectomía descompresiva bifrontal para su control y resolución.