Introducción: Presentamos un caso de paraganglioma de filum terminale.

Caso clínico: Mujer de 71 años, en seguimiento por escoliosis degenerativa lumbar, con parestesias y ciatalgia bilateral, sin alteraciones sensitivo-motoras ni de control esfinteriano. En RM lumbar presenta lesión intrarraquídea lumbar, intradural, a nivel de L4, compatible con probable neurinoma vs. neurofibroma. Es intervenida quirúrgicamente, bajo monitorización neurofisiológica intraoperatoria, logrando la exéresis completa de la lesión tumoral intradural, siendo compatible con paraganglioma de filum terminale. Durante el seguimiento a los 2 años, la paciente no ha presentado recurrencia tumoral, sin focalidad neurológica asociada.

Discusión: Los paragangliomas se originan de la migración de células de la cresta neural, asociadas al sistema nervioso autónomo, presentando raramente actividad secretora. En la cauda equina son lesiones sólidas, de crecimiento lento, muy vascularizadas y encapsuladas, que habitualmente se originan a partir del filum terminal. Son lesiones muy poco frecuentes, representando un 2,5-3,8% en esta localización. Su aparición se centra entre los 13 a 71 años, con predilección por el sexo masculino. Los síntomas iniciales más frecuentes son el dolor lumbar (50-87%), y la ciática (20-74%), siendo habitualmente un cuadro crónico. La incidencia de trastornos motores o sensitivos, y/o la disfunción de esfínteres representan un mal pronóstico funcional. El tratamiento consiste en la exéresis completa de la lesión, siendo considerado curativo. La recurrencia puede suceder en aquellos casos en los que se consigue una resección incompleta, siendo necesario un control a largo plazo. Macroscópicamente presentan aspecto rojo-violáceo, bien circunscritos, de consistencia blanda, con gran similitud con los ependimomas. Histológicamente son de naturaleza benigna, caracterizándose por la presencia de células en nidos o "Zellballen" con abundantes gránulos neurosecretores en su citoplasma. La inmunohistoquímica muestra la presencia de enolasa neuronal específica, proteína S100, cromogranina y sinaptofisina positivas y proteína gliofibrilar ácida negativa, diferenciándolos de los ependimomas.