Introducción: Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing (SE), tiene como miembro más conocido al SE óseo, también involucran a: los sarcomas de Ewing extraesqueléticos o extraóseos, el tumor neuroectodérmico primitivo periférico, y el tumor Askin de la pared torácica. Presentamos un caso de SE extraóseo.

Caso clínico: Mujer de 24 años con 4 meses de dolor coxígeo irradiado a miembros inferiores alternante. En la exploración se encuentra reflejos osteotendinosos inagotables en miembros inferiores. En la RMN se encuentra una lesión de cola de caballo nivel L4 de 40 × 15 × 15 mm bien delimitada, con pequeños focos quísticos. En un lapso de 1,5 meses crece a 67 × 17 mm involucrando los niveles L4-L5. Sin encontrarse lesiones a otros niveles del neuroeje. Desarrolló parestesias y disminución de la sensibilidad en miembros inferiores. Laminoplastia L3-L5, hallando tejido grisáceo-azulado adherido a las raíces, se logró resección completa bajo monitorización neurofisiológica. Muestra intraoperatoria sugerente a ependimoma. Tras la cirugía se muestra sin alteraciones sensitivas, y una debilidad en psoas izquierdo, que remite en 5 días. Diagnóstico de neoplasia de células redondas compatible con sarcoma de Ewing, con datos de inmunohistoquímica y estudio molecular. La paciente se encuentra en un tratamiento oncológico de vincristina, adriamicina y ciclofosfamida, que alterna con ifosfamida y etopósido en tres ciclos, que se repiten tras radioterapia. Presenta buena tolerancia al esquema, y efectos secundarios leves como prurito y acné.

Discusión: Si bien es cierto que el SE en su forma ósea es la más conocida y difundida, el Sarcoma extraóseo debe tenerse en cuenta. Su presentación más frecuente es a nivel de musculatura proximal de las extremidades. Y se están reportando casos aislados a nivel intradural extramedular. Los cambios llamativos en la RMN pueden ayudar a su sospecha. Para su correcta filiación, el estudio molecular logra una gran precisión.