Introducción: Los aneurismas gigantes disecantes son aquellos con un diámetro máximo de ≥ 25 mm que se producen por una disección subintimal con formación de neoíntima, hematoma intramural y trombosis luminal. Pueden asociar isquemia por disección de colaterales, retención de flujo, trombosis luminal o embolización distal. En edad pediátrica, entre un 12-37% de los aneurismas son gigantes y hasta un 45% son disecantes.

Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 12 años que debuta con cefalea frontal incapacitante con despertar nocturno, hemihipoestesia izquierda y hemiparesia braquial izquierda. En los estudios angiográficos se identifica un aneurisma fusiforme gigante parcialmente trombosado de 52 mm de eje máximo, dependiente del segmento P2 de la ACP derecha, con estenosis del segmento proximal, edema perilesional temporal derecho e isquemia talámica derecha. Se trata de forma endovascular mediante oclusión de la arteria aferente tras test de oclusión, con coils y monitorización neurofisiológica. Tras el tratamiento, empeora transitoriamente la fuerza en miembro superior derecho, con paresia facial central, observándose en angioRM mayor isquemia talámica y edema perilesional temporal. La focalidad se resuelve con corticoides.

Conclusiones: Los aneurismas pediátricos tienen un comportamiento diferente a los adultos: son más frecuentes en circulación posterior proximal, tienen morfología fusiforme y predomina su efecto de masa, siendo la rotura muy rara en las dos primeras décadas. El edema perilesional tiene mayor repercusión tras el tratamiento, y son factores predictores independientes el tamaño y la trombosis luminal parcial, aunque su fisiopatología no queda clara. El tratamiento endovascular de elección es la oclusión proximal tras test de oclusión, siendo una buena alternativa en la circulación posterior, con buena tolerancia en edad pediátrica debido a una colateralidad adecuada a pesar de la isquemia inicial. El mejor tratamiento quirúrgico es el trapping con revascularización, aunque esto último puede no ser necesario en niños.