Introducción: La enfermedad de Moyamoya es una patología cerebrovascular crónica caracterizada por una oclusión progresiva de la porción distal de la carótida interna y la formación de neovasos colaterales. Su etiología es desconocida y generalmente se presenta con síntomas neurológicos debidos a fenómenos isquémicos o hemorrágicos. La prevalencia de los aneurismas en Moyamoya ronda alrededor de 3-14%, pudiendo subclasificarlos en función de si afectan a los vasos principales o colaterales. Su tratamiento actual es controvertido y representa un reto para la neurocirugía vascular.

Caso clínico: Mujer de 36 años sin antecedentes de interés, que acude a urgencias por cefalea y hemiplejia izquierda con posterior disminución del nivel de consciencia. Se realiza escáner urgente en el que se evidencia hemorragia subaracnoidea abierta a ventrículos con hematoma temporal derecho, junto a imagen sugestiva de aneurisma de la arteria cerebral media (ACM) derecha. En la arteriografía diagnóstica se observa hipoplasia de ACM en relación con posible enfermedad de Moyamoya, no siendo susceptible de embolización el aneurisma, por lo que ingresa en UCI para monitorización. Inicialmente manejamos a la paciente con un drenaje ventricular externo y debido a que la presión intracraneal era refractaria a dicho tratamiento, planteamos craneotomía descompresiva a los 4 días. A las 2 semanas se realiza nueva arteriografía de control con desaparición del aneurisma. La paciente presenta una evolución neurológica favorable, siendo dada de alta sin incidencias.

Discusión: Presentamos un caso de un aneurisma de circulación anterior en una paciente con enfermedad de Moyamoya. La carga hemodinámica debida a la oclusión de la carótida afecta directamente a las arterias intracraneales principales, con formación aneurismática secundaria. Debido a la redistribución del flujo se produce un crecimiento progresivo de los aneurismas en la circulación posterior, que a su vez son más prevalentes, mientras que los de la circulación anterior pueden desaparecer espontáneamente.