P-110 - SÍNDROME CURRARINO. A PROPÓSITO DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
Hospital Parc Taulí, Sabadell, España.
Introducción: El síndrome de Currarino es una forma de síndrome de regresión caudal caracterizada: malformación sacra: hemisacro “en cimitarra”, malformación anorrectal (la más frecuente en forma de fístula rectoperineal) y masa presacra (meningocele anterior, teratoma...) Las alteraciones del cierre del tubo neural se asocian frecuentemente en este síndrome.
Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 9 semanas remitida de otro centro con distensión abdominal, síndrome febril asociado a posible pielonefritis y constipación crónica. Se practica ECO que evidencia malformación sacrococcígea y masa presacra a estudio (sospecha de síndrome de Currarino). Marcada distensión vesical. Se IQ practicándose colostomía de descarga. La RM evidencia: Cambios posquirúrgicos en relación a colostomia de descarga a FII y fístula mucosa en meso/hipogastrio infraumbilical. Hallazgos sugestivos de síndrome de Currarrino: Estenosis rectal con dilatación de sigma y recto. Medula anclada y filum terminale que se extiende hasta una área heterogénea presacra de difícil caracterización sugestiva de tumoración: teratoma/quiste dermoide vs. meningocele anterior. Hemiagenesia de sacro-cóccix izquierdo (tipo I). Ecografía cerebral sin alteraciones valorables. Se interviene de forma conjunta con cirugía pediátrica practicándose laminotomía e identificación de saco dural integro, mapping radicular y apertura dural identificándose saco meningocele anterior procediéndose a su ligadura y escisión. Identificación bajo MNIO del filum terminale y su sección. Reconstrucción saco dural. Integridad neurofisiológica al cierre. En el momento actual la paciente, de 19 m de edad no presenta déficits NRL y se ha podido cerrar la colostomía.
Discusión: El diagnóstico precoz es crucial para evitar complicaciones relacionadas con la presencia de una masa sacra no diagnosticada, meningitis y otras complicaciones infecciosas y disfunción neurológica derivada del NTD. El abordaje combinado por neurocirujanos y cirujanos pediátricos es crucial para diseñar una estrategia terapéutica efectiva y segura.