Introducción: Revisamos la evidencia más actual en la literatura de la enfermedad de Moya-Moya en el contexto de 2 casos intervenidos en nuestro servicio de Neurocirugía.

Caso clínico: Presentamos 2 casos clínicos de enfermedad de Moya-Moya intervenidos en nuestro servicio en los últimos 3 años. El primer paciente es un niño de 11 años que debuta en el año 2017 con cuadro de ACV izquierdo y diagnóstico arteriográfico de enfermedad de Moya-Moya. Intervenido en junio de 2020 para encefaloduroarteriosinangiosis derecha (a los 6 años) y en abril de 2022 para encefalodurangiosis izquierda (a los 9 años). Ha presentado nuevos episodios ictales, el último en octubre de 2022 con hemiparesia derecha y temblor distal ipsilateral. El segundo paciente es un varón de 36 años que debuta en el año 2020 con cuadro de crisis comicial y hemiparesia derecha. En pruebas de imagen se aprecia lesión isquémica hemisférica izquierda, completándose estudio con arteriografía que diagnostica de enfermedad de Moya-Moya izquierda. Es intervenido mediante bypass ATS-ACM izquierda. Tras la primera cirugía de revascularización el paciente persiste con clínica comicial y presenta progresión radiológica de la enfermedad en circulación derecha, por lo que en 2023 es sometido a bypass STA-ACM derecha. Tras la segunda intervención, persiste clínica de bloqueos del lenguaje.

Discusión: La enfermedad de Moya-Moya se define como una estenosis progresiva en los extremos distales de las arterias carótidas internas con oclusión de las arterias del polígono de Willis, provocando el desarrollo de circulación colateral por la hipoperfusión mantenida. La angiografía sigue siendo el gold standard en el diagnóstico de la enfermedad. El tratamiento quirúrgico debe realizarse de forma precoz, existiendo diversas técnicas de corrección quirúrgica, si bien no se han evidenciado diferencias clínicas significativas entre los distintos tipos de técnicas directas, indirectas y combinadas de corrección de esta anomalía vascular.