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pueden darse en distintas localizaciones del neuroeje como en el hipot&#225;lamo&#44; quiasma &#243;ptico&#44; septum pelucidum&#44; regi&#243;n pineal o espinal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>&#46; Histol&#243;gicamente son tumores de baja agresividad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> &#40;grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> de la OMS&#41; aunque su localizaci&#243;n puede asociar importantes d&#233;ficit neurol&#243;gicos posquir&#250;rgicos o hacerlos irresecables&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Casos cl&#237;nicos</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Caso 1</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 41 a&#241;os de edad&#44; con cuadro cl&#237;nico de 20 d&#237;as de evoluci&#243;n&#44; consistente en inestabilidad para la marcha&#44; diplopia ocasional&#44; debilidad generalizada&#44; m&#225;s acusada en miembro inferior izquierdo&#44; parestesias en dedos de ambas manos y disestesias faciales&#46; A la exploraci&#243;n&#44; presentaba paresia del <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> par craneal derecho&#44; leve dismetr&#237;a y marcha inestable con aumento de la base de sustentaci&#243;n&#46; La resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; craneal mostraba lesi&#243;n infratentorial dependiente del vermis del cerebelo y del <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> ventr&#237;culo&#44; con componente qu&#237;stico en su interior y alguna calcificaci&#243;n&#44; sin realce tras la administraci&#243;n de contraste paramagn&#233;tico&#46; Dicha lesi&#243;n produc&#237;a discreta hidrocefalia triventricular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El paciente fue intervenido con cirug&#237;a electiva y se le realiz&#243; craniectom&#237;a y extirpaci&#243;n tumoral aparentemente completa&#46; El postoperatorio inmediato en la Unidad de Cuidados Intensivos &#40;UCI&#41; curs&#243; con buena evoluci&#243;n y fue trasladado a planta de Neurocirug&#237;a tras cumplir 48&#160;h de vigilancia en dicha unidad&#46; Al cuarto d&#237;a posquir&#250;rgico presentaba afectaci&#243;n de pares bajos y deterioro respiratorio progresivo que precis&#243; reingreso en UCI e intubaci&#243;n orotraqueal&#46; As&#237; mismo&#44; se realiz&#243; tomograf&#237;a computarizada craneal en la que se observaron cambios posquir&#250;rgicos y signos de hidrocefalia&#46; Ante estos hallazgos&#44; se decidi&#243; colocaci&#243;n de drenaje ventricular externo&#44; que fue retirado al quinto d&#237;a tras mejor&#237;a progresiva del paciente&#44; que fue trasladado nuevamente a planta de Neurocirug&#237;a&#44; donde evolucion&#243; de forma favorable&#46; En el momento del alta hospitalaria&#44; presentaba par&#225;lisis facial perif&#233;rica derecha y alteraci&#243;n del equilibrio&#44; que fueron mejorando progresivamente&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatol&#243;gico de la lesi&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> A y B&#41; mostraba neoformaci&#243;n con componente fibrilar e hipocelular con microcalcificaciones&#44; c&#233;lulas de apariencia glial y otras de h&#225;bito oligodendroglial&#44; fibras de Rosenthal&#44; rosetas perivasculares y rosetas neuroc&#237;ticas&#46; La inmunohistoqu&#237;mica mostr&#243; positividad para sinaptofisina en la regi&#243;n central de las rosetas tanto perivasculares como neuroc&#237;ticas&#46; Dichos hallazgos son compatibles con tumor glioneuronal formador de rosetas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses del procedimiento el paciente se encontraba sin cl&#237;nica neurol&#243;gica y realizaba vida normal&#46; Los controles con RM no mostraron recidiva de la enfermedad&#44; 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os despu&#233;s de la cirug&#237;a&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Caso 2</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 18 a&#241;os con cl&#237;nica de cefalea inespec&#237;fica y mareos ocasionales&#44; sin alteraciones en la exploraci&#243;n neurol&#243;gica&#46; En el estudio de dicho cuadro se realiz&#243; RM craneal que mostr&#243; una lesi&#243;n intraaxial en el vermis cerebeloso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; La paciente fue intervenida quir&#250;rgicamente&#44; tras comprobar discreto crecimiento de la lesi&#243;n en RM de control&#58; se le realiz&#243; craniectom&#237;a y resecci&#243;n tumoral total&#46; Tras el procedimiento&#44; la paciente evolucion&#243; de forma favorable y estaba asintom&#225;tica en el momento del alta&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatol&#243;gico del tejido mostraba rosetas neuroc&#237;ticas o pseudorrosetas vasculares&#44; c&#233;lulas astrocitarias de baja malignidad y fibras de Rosenthal&#46; En el estudio inmunohistoqu&#237;mico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> C y D&#41; se observa intensa positividad de las c&#233;lulas neurocitarias y de la matriz neurofibrilar para sinaptofisina&#44; intensa positividad para prote&#237;na S100 y positividad de la red neurofibrilar para GFAP&#44; con positividad focal de c&#233;lulas astrocitarias&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico con EMA result&#243; negativo&#46; Las caracter&#237;sticas descritas son propias del tumor glioneuronal formador de rosetas&#44; lo que lo diferencia del ependimoma&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Controles posteriores hasta el a&#241;o tras la cirug&#237;a no mostraron recidiva de la enfermedad y la paciente se encuentra asintom&#225;tica&#46;</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Discusi&#243;n</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TGFR es una rara entidad&#44; incluida como neoplasia de grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> en la clasificaci&#243;n de tumores del 2007 de la OMS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; La &#250;ltima clasificaci&#243;n de la WHO&#44; publicada en 2016&#44; lo denomina &#171;rosette-forming glioneuronal tumour&#187;&#46; Hasta la fecha se han publicado 88 casos&#44; en los cuales la edad media de presentaci&#243;n fue 31&#44;5 a&#241;os y el rango de edad oscila entre 4 y 79 a&#241;os&#44; con predominio en mujeres &#40;2&#58;1&#41;&#46; Los primeros casos publicados describ&#237;an el TGFR como una lesi&#243;n de fosa posterior&#44; que afecta al <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> ventr&#237;culo y vermis cerebeloso&#44; pero en los &#250;ltimos a&#241;os se han publicado casos localizados en otros sitios como el hipot&#225;lamo&#44; quiasma &#243;ptico&#44; septum pellucidum&#44; t&#225;lamo&#44; ventr&#237;culos laterales&#44; tercer ventr&#237;culo&#44; regi&#243;n pineal y m&#233;dula espinal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1-7</span></a><span class="elsevierStyleInf">&#46;</span></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente suele ser cefalea&#44; ataxia&#44; alteraciones del equilibrio&#44; s&#237;ntomas propios de lesiones de fosa posterior en los tumores de localizaci&#243;n t&#237;pica y s&#237;ntomas propios de la zona afectada en los tumores de localizaci&#243;n at&#237;pica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1-7</span></a>&#46; Se han descrito casos de hidrocefalia aguda y sangrado intratumoral con compromiso neurol&#243;gico importante como presentaci&#243;n infrecuente de este tipo de tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las pruebas de neuroimagen se presentan como lesiones circunscritas que pueden localizarse tanto a nivel cortical como en la sustancia blanca profunda&#44; periventricular e intraventricular&#44; que a menudo asocian calcificaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En la RM suelen apreciarse como masas s&#243;lido-qu&#237;sticas hipo- o isointensas en secuencias potenciadas en T1 e hiperintensas en secuencias potenciadas en T2&#44; con realce irregular tras la administraci&#243;n de contraste paramagn&#233;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Tambi&#233;n se pueden observar casos con sangrado intratumoral y distintos grados de hidrocefalia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histopatolog&#237;a de estos tumores muestra neoformaci&#243;n con componente neuronal y glial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1-3&#44;10</span></a>&#46; El componente neuronal est&#225; formado por neurocitos uniformes&#44; con n&#250;cleo peque&#241;o&#44; cromatina fina y citoplasma escaso&#44; dispuestos en rosetas neuroc&#237;ticas bien formadas y pseudorrosetas perivasculares&#46; El componente glial est&#225; caracterizado por ser fibrilar e hipocelular con microcalcificaciones&#44; c&#233;lulas de apariencia glial y otras de caracter&#237;sticas oligodendrogliales&#44; as&#237; como fibras de Rosenthal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico de las c&#233;lulas tumorales que forman las rosetas muestra positividad para prote&#237;na OLIG2&#47;ciclina D1 y sinaptofisina&#46; As&#237; mismo&#44; los n&#250;cleos de las rosetas coexpresan GFAP&#47;PDGFR&#945; en la zona perif&#233;rica y sinaptofisina en la zona central&#46; Estos hallazgos implican que las c&#233;lulas tumorales formadoras de rosetas tienen una naturaleza similar a las c&#233;lulas progenitoras neuronales-gliales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito casos de TGFR asociados a otros tumores como astrocitoma difuso o tumor glioneuronal mixto &#40;tumor disembriopl&#225;sico con componente de TGFR&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Tambi&#233;n fueron descritos en pacientes con s&#237;ndrome de Noonan y neurofibromatosis de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Las caracter&#237;sticas histol&#243;gicas t&#237;picas descritas se encuentran en nuestros 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos presentados aqu&#237;&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n de estas lesiones&#44; siempre que la localizaci&#243;n lo permita<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10-15</span></a>&#44; es la resecci&#243;n quir&#250;rgica&#44; que suele ser curativa si es completa&#46; En nuestros casos se realiz&#243; una resecci&#243;n quir&#250;rgica aparentemente completa&#46; En los casos inextirpables por la localizaci&#243;n de la lesi&#243;n se recomiendo biopsia para la caracterizaci&#243;n del tumor y posible tratamiento con quimioterapia y radioterapia&#44; aunque el papel de estas &#250;ltimas en el tratamiento de este tipo de tumores no est&#225; claramente establecido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Los procedimientos quir&#250;rgicos en los casos publicados hasta la fecha fueron destinados a la resecci&#243;n tumoral&#44; total o parcial&#44; y a la toma de biopsia en aquellos casos cuya localizaci&#243;n no permit&#237;a resecci&#243;n quir&#250;rgica&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen publicados 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos de diseminaci&#243;n ventricular y un caso agresivo de TGFR de r&#225;pido crecimiento y met&#225;stasis a otras partes del SNC que precis&#243; quimioterapia y radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span></a>&#46; No est&#225; establecido el porqu&#233; de este comportamiento tan agresivo en estos 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos&#46; Igualmente&#44; se han descrito casos con recurrencia a los 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses y a los 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de la intervenci&#243;n&#44; raz&#243;n por la que se recomienda el seguimiento peri&#243;dico con pruebas de imagen&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conclusiones</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor glioneuronal formador de rosetas del <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> ventr&#237;culo es una entidad rara que afecta a adultos j&#243;venes&#44; con predominio en mujeres&#44; con un rango de distribuci&#243;n bastante amplio&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es el cuarto ventr&#237;culo y el vermis cerebeloso&#44; aunque otras localizaciones tanto supretentoriales como espinales son posibles&#46; Para el diagn&#243;stico histol&#243;gico se requiere la presencia de rosetas neuroc&#237;ticas y perivasculares&#44; as&#237; como &#225;reas con componente glial similar a astrocitoma piloc&#237;tico&#46; El pron&#243;stico es generalmente bueno&#46; El tratamiento de elecci&#243;n es la cirug&#237;a&#44; que suele ser curativa si es completa&#46; Se recomienda el seguimiento posterior por la posibilidad de recurrencia&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico
Tumor glioneuronal formador de rosetas del IV ventrículo. Presentación de 2casos y revisión de la literatura
Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle. Two cases report and literature review
Bernardino Choque Cubaa,
Autor para correspondencia
fuencarral108@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, José Manuel Ortega Zufiríaa, Pedro Domingo Poveda Núñeza, Noemí Lomillos Prietoa, Mario Sierra Rodrígueza, Martin Tamarit Degenhardta, Remedios López Serranoa, Juan Carlos Gómez Angulo Ginera, José Antonio Aramburu Gonzálezb
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario de Getafe, Getafe (Madrid), España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario de Getafe, Getafe (Madrid), España
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pueden darse en distintas localizaciones del neuroeje como en el hipot&#225;lamo&#44; quiasma &#243;ptico&#44; septum pelucidum&#44; regi&#243;n pineal o espinal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>&#46; Histol&#243;gicamente son tumores de baja agresividad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> &#40;grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> de la OMS&#41; aunque su localizaci&#243;n puede asociar importantes d&#233;ficit neurol&#243;gicos posquir&#250;rgicos o hacerlos irresecables&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Casos cl&#237;nicos</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Caso 1</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 41 a&#241;os de edad&#44; con cuadro cl&#237;nico de 20 d&#237;as de evoluci&#243;n&#44; consistente en inestabilidad para la marcha&#44; diplopia ocasional&#44; debilidad generalizada&#44; m&#225;s acusada en miembro inferior izquierdo&#44; parestesias en dedos de ambas manos y disestesias faciales&#46; A la exploraci&#243;n&#44; presentaba paresia del <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> par craneal derecho&#44; leve dismetr&#237;a y marcha inestable con aumento de la base de sustentaci&#243;n&#46; La resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; craneal mostraba lesi&#243;n infratentorial dependiente del vermis del cerebelo y del <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> ventr&#237;culo&#44; con componente qu&#237;stico en su interior y alguna calcificaci&#243;n&#44; sin realce tras la administraci&#243;n de contraste paramagn&#233;tico&#46; Dicha lesi&#243;n produc&#237;a discreta hidrocefalia triventricular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El paciente fue intervenido con cirug&#237;a electiva y se le realiz&#243; craniectom&#237;a y extirpaci&#243;n tumoral aparentemente completa&#46; El postoperatorio inmediato en la Unidad de Cuidados Intensivos &#40;UCI&#41; curs&#243; con buena evoluci&#243;n y fue trasladado a planta de Neurocirug&#237;a tras cumplir 48&#160;h de vigilancia en dicha unidad&#46; Al cuarto d&#237;a posquir&#250;rgico presentaba afectaci&#243;n de pares bajos y deterioro respiratorio progresivo que precis&#243; reingreso en UCI e intubaci&#243;n orotraqueal&#46; As&#237; mismo&#44; se realiz&#243; tomograf&#237;a computarizada craneal en la que se observaron cambios posquir&#250;rgicos y signos de hidrocefalia&#46; Ante estos hallazgos&#44; se decidi&#243; colocaci&#243;n de drenaje ventricular externo&#44; que fue retirado al quinto d&#237;a tras mejor&#237;a progresiva del paciente&#44; que fue trasladado nuevamente a planta de Neurocirug&#237;a&#44; donde evolucion&#243; de forma favorable&#46; En el momento del alta hospitalaria&#44; presentaba par&#225;lisis facial perif&#233;rica derecha y alteraci&#243;n del equilibrio&#44; que fueron mejorando progresivamente&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatol&#243;gico de la lesi&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> A y B&#41; mostraba neoformaci&#243;n con componente fibrilar e hipocelular con microcalcificaciones&#44; c&#233;lulas de apariencia glial y otras de h&#225;bito oligodendroglial&#44; fibras de Rosenthal&#44; rosetas perivasculares y rosetas neuroc&#237;ticas&#46; La inmunohistoqu&#237;mica mostr&#243; positividad para sinaptofisina en la regi&#243;n central de las rosetas tanto perivasculares como neuroc&#237;ticas&#46; Dichos hallazgos son compatibles con tumor glioneuronal formador de rosetas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses del procedimiento el paciente se encontraba sin cl&#237;nica neurol&#243;gica y realizaba vida normal&#46; Los controles con RM no mostraron recidiva de la enfermedad&#44; 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os despu&#233;s de la cirug&#237;a&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Caso 2</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 18 a&#241;os con cl&#237;nica de cefalea inespec&#237;fica y mareos ocasionales&#44; sin alteraciones en la exploraci&#243;n neurol&#243;gica&#46; En el estudio de dicho cuadro se realiz&#243; RM craneal que mostr&#243; una lesi&#243;n intraaxial en el vermis cerebeloso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; La paciente fue intervenida quir&#250;rgicamente&#44; tras comprobar discreto crecimiento de la lesi&#243;n en RM de control&#58; se le realiz&#243; craniectom&#237;a y resecci&#243;n tumoral total&#46; Tras el procedimiento&#44; la paciente evolucion&#243; de forma favorable y estaba asintom&#225;tica en el momento del alta&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatol&#243;gico del tejido mostraba rosetas neuroc&#237;ticas o pseudorrosetas vasculares&#44; c&#233;lulas astrocitarias de baja malignidad y fibras de Rosenthal&#46; En el estudio inmunohistoqu&#237;mico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> C y D&#41; se observa intensa positividad de las c&#233;lulas neurocitarias y de la matriz neurofibrilar para sinaptofisina&#44; intensa positividad para prote&#237;na S100 y positividad de la red neurofibrilar para GFAP&#44; con positividad focal de c&#233;lulas astrocitarias&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico con EMA result&#243; negativo&#46; Las caracter&#237;sticas descritas son propias del tumor glioneuronal formador de rosetas&#44; lo que lo diferencia del ependimoma&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Controles posteriores hasta el a&#241;o tras la cirug&#237;a no mostraron recidiva de la enfermedad y la paciente se encuentra asintom&#225;tica&#46;</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Discusi&#243;n</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TGFR es una rara entidad&#44; incluida como neoplasia de grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> en la clasificaci&#243;n de tumores del 2007 de la OMS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; La &#250;ltima clasificaci&#243;n de la WHO&#44; publicada en 2016&#44; lo denomina &#171;rosette-forming glioneuronal tumour&#187;&#46; Hasta la fecha se han publicado 88 casos&#44; en los cuales la edad media de presentaci&#243;n fue 31&#44;5 a&#241;os y el rango de edad oscila entre 4 y 79 a&#241;os&#44; con predominio en mujeres &#40;2&#58;1&#41;&#46; Los primeros casos publicados describ&#237;an el TGFR como una lesi&#243;n de fosa posterior&#44; que afecta al <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> ventr&#237;culo y vermis cerebeloso&#44; pero en los &#250;ltimos a&#241;os se han publicado casos localizados en otros sitios como el hipot&#225;lamo&#44; quiasma &#243;ptico&#44; septum pellucidum&#44; t&#225;lamo&#44; ventr&#237;culos laterales&#44; tercer ventr&#237;culo&#44; regi&#243;n pineal y m&#233;dula espinal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1-7</span></a><span class="elsevierStyleInf">&#46;</span></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente suele ser cefalea&#44; ataxia&#44; alteraciones del equilibrio&#44; s&#237;ntomas propios de lesiones de fosa posterior en los tumores de localizaci&#243;n t&#237;pica y s&#237;ntomas propios de la zona afectada en los tumores de localizaci&#243;n at&#237;pica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1-7</span></a>&#46; Se han descrito casos de hidrocefalia aguda y sangrado intratumoral con compromiso neurol&#243;gico importante como presentaci&#243;n infrecuente de este tipo de tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las pruebas de neuroimagen se presentan como lesiones circunscritas que pueden localizarse tanto a nivel cortical como en la sustancia blanca profunda&#44; periventricular e intraventricular&#44; que a menudo asocian calcificaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En la RM suelen apreciarse como masas s&#243;lido-qu&#237;sticas hipo- o isointensas en secuencias potenciadas en T1 e hiperintensas en secuencias potenciadas en T2&#44; con realce irregular tras la administraci&#243;n de contraste paramagn&#233;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Tambi&#233;n se pueden observar casos con sangrado intratumoral y distintos grados de hidrocefalia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histopatolog&#237;a de estos tumores muestra neoformaci&#243;n con componente neuronal y glial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1-3&#44;10</span></a>&#46; El componente neuronal est&#225; formado por neurocitos uniformes&#44; con n&#250;cleo peque&#241;o&#44; cromatina fina y citoplasma escaso&#44; dispuestos en rosetas neuroc&#237;ticas bien formadas y pseudorrosetas perivasculares&#46; El componente glial est&#225; caracterizado por ser fibrilar e hipocelular con microcalcificaciones&#44; c&#233;lulas de apariencia glial y otras de caracter&#237;sticas oligodendrogliales&#44; as&#237; como fibras de Rosenthal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico de las c&#233;lulas tumorales que forman las rosetas muestra positividad para prote&#237;na OLIG2&#47;ciclina D1 y sinaptofisina&#46; As&#237; mismo&#44; los n&#250;cleos de las rosetas coexpresan GFAP&#47;PDGFR&#945; en la zona perif&#233;rica y sinaptofisina en la zona central&#46; Estos hallazgos implican que las c&#233;lulas tumorales formadoras de rosetas tienen una naturaleza similar a las c&#233;lulas progenitoras neuronales-gliales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito casos de TGFR asociados a otros tumores como astrocitoma difuso o tumor glioneuronal mixto &#40;tumor disembriopl&#225;sico con componente de TGFR&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Tambi&#233;n fueron descritos en pacientes con s&#237;ndrome de Noonan y neurofibromatosis de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Las caracter&#237;sticas histol&#243;gicas t&#237;picas descritas se encuentran en nuestros 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos presentados aqu&#237;&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n de estas lesiones&#44; siempre que la localizaci&#243;n lo permita<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10-15</span></a>&#44; es la resecci&#243;n quir&#250;rgica&#44; que suele ser curativa si es completa&#46; En nuestros casos se realiz&#243; una resecci&#243;n quir&#250;rgica aparentemente completa&#46; En los casos inextirpables por la localizaci&#243;n de la lesi&#243;n se recomiendo biopsia para la caracterizaci&#243;n del tumor y posible tratamiento con quimioterapia y radioterapia&#44; aunque el papel de estas &#250;ltimas en el tratamiento de este tipo de tumores no est&#225; claramente establecido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Los procedimientos quir&#250;rgicos en los casos publicados hasta la fecha fueron destinados a la resecci&#243;n tumoral&#44; total o parcial&#44; y a la toma de biopsia en aquellos casos cuya localizaci&#243;n no permit&#237;a resecci&#243;n quir&#250;rgica&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen publicados 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos de diseminaci&#243;n ventricular y un caso agresivo de TGFR de r&#225;pido crecimiento y met&#225;stasis a otras partes del SNC que precis&#243; quimioterapia y radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span></a>&#46; No est&#225; establecido el porqu&#233; de este comportamiento tan agresivo en estos 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos&#46; Igualmente&#44; se han descrito casos con recurrencia a los 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses y a los 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de la intervenci&#243;n&#44; raz&#243;n por la que se recomienda el seguimiento peri&#243;dico con pruebas de imagen&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conclusiones</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor glioneuronal formador de rosetas del <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> ventr&#237;culo es una entidad rara que afecta a adultos j&#243;venes&#44; con predominio en mujeres&#44; con un rango de distribuci&#243;n bastante amplio&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es el cuarto ventr&#237;culo y el vermis cerebeloso&#44; aunque otras localizaciones tanto supretentoriales como espinales son posibles&#46; Para el diagn&#243;stico histol&#243;gico se requiere la presencia de rosetas neuroc&#237;ticas y perivasculares&#44; as&#237; como &#225;reas con componente glial similar a astrocitoma piloc&#237;tico&#46; El pron&#243;stico es generalmente bueno&#46; El tratamiento de elecci&#243;n es la cirug&#237;a&#44; que suele ser curativa si es completa&#46; Se recomienda el seguimiento posterior por la posibilidad de recurrencia&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 11301473
Idioma original: Español
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