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D) TC craneal de control previa a la cirugía en la que se objetiva aumento del tamaño del higroma subdural derecho.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Juan Carlos García Romero, Rodrigo Ortega Martínez, Gorka Zabalo San Juan, Daniel de Frutos Marcos, Idoya Zazpe Cenoz" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Juan Carlos" "apellidos" => "García Romero" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Rodrigo" "apellidos" => "Ortega Martínez" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Gorka" "apellidos" => "Zabalo San Juan" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Daniel" "apellidos" => "de Frutos Marcos" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "Idoya" "apellidos" => "Zazpe Cenoz" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1130147318300228?idApp=UINPBA00004B" "url" => "/11301473/0000002900000005/v1_201809010433/S1130147318300228/v1_201809010433/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:18 [ "pii" => "S1130147317301392" "issn" => "11301473" "doi" => "10.1016/j.neucir.2017.11.003" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2018-09-01" "aid" => "311" "copyright" => "Sociedad Española de Neurocirugía" "documento" => "simple-article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "crp" "cita" => "Neurocirugia. 2018;29:250-4" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:2 [ "total" => 15 "formatos" => array:2 [ "HTML" => 6 "PDF" => 9 ] ] "es" => array:13 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Caso clínico</span>" "titulo" => "Aneurisma gigante no traumático de la arteria meníngea media. 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En el recuadro inferior, imágenes histológicas de la muestra remitida, con pared vascular con cambios de degeneración mixoide y trombo adherido (A: H&E, 100×), y un foco de necrosis sucia con presencia de neutrófilos (B: H&E, 100×).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Jordi Vilalta, Francisco Martínez-Ricarte, Elena A. Martínez-Sáez, Darío Gándara, Fuat Arikan" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Jordi" "apellidos" => "Vilalta" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Francisco" "apellidos" => "Martínez-Ricarte" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Elena A." 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D) Positividad intensa de rosetas y células tumorales (S100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>x20).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor glioneuronal formador de rosetas (TGFR) es una neoplasia primaria muy rara del sistema nervioso central (SNC). Fue incluido en la clasificación de tumores del SNC de la OMS de 2007; antes era denominado tumor neuroepitelial disembrioplásico de cerebelo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Esta entidad fue descrita por primera vez por Konori en una serie de 11 pacientes en 2002<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y hasta la fecha se han publicado más de 80 casos. Aunque en un principio los casos fueron descritos solo en localización infratentorial y alrededor del cuarto ventrículo, pueden darse en distintas localizaciones del neuroeje como en el hipotálamo, quiasma óptico, septum pelucidum, región pineal o espinal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>. Histológicamente son tumores de baja agresividad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> (grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> de la OMS) aunque su localización puede asociar importantes déficit neurológicos posquirúrgicos o hacerlos irresecables.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Casos clínicos</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Caso 1</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 41 años de edad, con cuadro clínico de 20 días de evolución, consistente en inestabilidad para la marcha, diplopia ocasional, debilidad generalizada, más acusada en miembro inferior izquierdo, parestesias en dedos de ambas manos y disestesias faciales. A la exploración, presentaba paresia del <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> par craneal derecho, leve dismetría y marcha inestable con aumento de la base de sustentación. La resonancia magnética (RM) craneal mostraba lesión infratentorial dependiente del vermis del cerebelo y del <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> ventrículo, con componente quístico en su interior y alguna calcificación, sin realce tras la administración de contraste paramagnético. Dicha lesión producía discreta hidrocefalia triventricular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El paciente fue intervenido con cirugía electiva y se le realizó craniectomía y extirpación tumoral aparentemente completa. El postoperatorio inmediato en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) cursó con buena evolución y fue trasladado a planta de Neurocirugía tras cumplir 48 h de vigilancia en dicha unidad. Al cuarto día posquirúrgico presentaba afectación de pares bajos y deterioro respiratorio progresivo que precisó reingreso en UCI e intubación orotraqueal. Así mismo, se realizó tomografía computarizada craneal en la que se observaron cambios posquirúrgicos y signos de hidrocefalia. Ante estos hallazgos, se decidió colocación de drenaje ventricular externo, que fue retirado al quinto día tras mejoría progresiva del paciente, que fue trasladado nuevamente a planta de Neurocirugía, donde evolucionó de forma favorable. En el momento del alta hospitalaria, presentaba parálisis facial periférica derecha y alteración del equilibrio, que fueron mejorando progresivamente.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico de la lesión (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a> A y B) mostraba neoformación con componente fibrilar e hipocelular con microcalcificaciones, células de apariencia glial y otras de hábito oligodendroglial, fibras de Rosenthal, rosetas perivasculares y rosetas neurocíticas. La inmunohistoquímica mostró positividad para sinaptofisina en la región central de las rosetas tanto perivasculares como neurocíticas. Dichos hallazgos son compatibles con tumor glioneuronal formador de rosetas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses del procedimiento el paciente se encontraba sin clínica neurológica y realizaba vida normal. Los controles con RM no mostraron recidiva de la enfermedad, 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años después de la cirugía.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Caso 2</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 18 años con clínica de cefalea inespecífica y mareos ocasionales, sin alteraciones en la exploración neurológica. En el estudio de dicho cuadro se realizó RM craneal que mostró una lesión intraaxial en el vermis cerebeloso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). La paciente fue intervenida quirúrgicamente, tras comprobar discreto crecimiento de la lesión en RM de control: se le realizó craniectomía y resección tumoral total. Tras el procedimiento, la paciente evolucionó de forma favorable y estaba asintomática en el momento del alta.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico del tejido mostraba rosetas neurocíticas o pseudorrosetas vasculares, células astrocitarias de baja malignidad y fibras de Rosenthal. En el estudio inmunohistoquímico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a> C y D) se observa intensa positividad de las células neurocitarias y de la matriz neurofibrilar para sinaptofisina, intensa positividad para proteína S100 y positividad de la red neurofibrilar para GFAP, con positividad focal de células astrocitarias. El estudio inmunohistoquímico con EMA resultó negativo. Las características descritas son propias del tumor glioneuronal formador de rosetas, lo que lo diferencia del ependimoma.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Controles posteriores hasta el año tras la cirugía no mostraron recidiva de la enfermedad y la paciente se encuentra asintomática.</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TGFR es una rara entidad, incluida como neoplasia de grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> en la clasificación de tumores del 2007 de la OMS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. La última clasificación de la WHO, publicada en 2016, lo denomina «rosette-forming glioneuronal tumour». Hasta la fecha se han publicado 88 casos, en los cuales la edad media de presentación fue 31,5 años y el rango de edad oscila entre 4 y 79 años, con predominio en mujeres (2:1). Los primeros casos publicados describían el TGFR como una lesión de fosa posterior, que afecta al <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> ventrículo y vermis cerebeloso, pero en los últimos años se han publicado casos localizados en otros sitios como el hipotálamo, quiasma óptico, septum pellucidum, tálamo, ventrículos laterales, tercer ventrículo, región pineal y médula espinal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1-7</span></a><span class="elsevierStyleInf">.</span></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentación clínica más frecuente suele ser cefalea, ataxia, alteraciones del equilibrio, síntomas propios de lesiones de fosa posterior en los tumores de localización típica y síntomas propios de la zona afectada en los tumores de localización atípica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1-7</span></a>. Se han descrito casos de hidrocefalia aguda y sangrado intratumoral con compromiso neurológico importante como presentación infrecuente de este tipo de tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las pruebas de neuroimagen se presentan como lesiones circunscritas que pueden localizarse tanto a nivel cortical como en la sustancia blanca profunda, periventricular e intraventricular, que a menudo asocian calcificaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En la RM suelen apreciarse como masas sólido-quísticas hipo- o isointensas en secuencias potenciadas en T1 e hiperintensas en secuencias potenciadas en T2, con realce irregular tras la administración de contraste paramagnético<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. También se pueden observar casos con sangrado intratumoral y distintos grados de hidrocefalia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histopatología de estos tumores muestra neoformación con componente neuronal y glial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1-3,10</span></a>. El componente neuronal está formado por neurocitos uniformes, con núcleo pequeño, cromatina fina y citoplasma escaso, dispuestos en rosetas neurocíticas bien formadas y pseudorrosetas perivasculares. El componente glial está caracterizado por ser fibrilar e hipocelular con microcalcificaciones, células de apariencia glial y otras de características oligodendrogliales, así como fibras de Rosenthal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. El estudio inmunohistoquímico de las células tumorales que forman las rosetas muestra positividad para proteína OLIG2/ciclina D1 y sinaptofisina. Así mismo, los núcleos de las rosetas coexpresan GFAP/PDGFRα en la zona periférica y sinaptofisina en la zona central. Estos hallazgos implican que las células tumorales formadoras de rosetas tienen una naturaleza similar a las células progenitoras neuronales-gliales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito casos de TGFR asociados a otros tumores como astrocitoma difuso o tumor glioneuronal mixto (tumor disembrioplásico con componente de TGFR)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. También fueron descritos en pacientes con síndrome de Noonan y neurofibromatosis de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Las características histológicas típicas descritas se encuentran en nuestros 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos presentados aquí.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección de estas lesiones, siempre que la localización lo permita<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10-15</span></a>, es la resección quirúrgica, que suele ser curativa si es completa. En nuestros casos se realizó una resección quirúrgica aparentemente completa. En los casos inextirpables por la localización de la lesión se recomiendo biopsia para la caracterización del tumor y posible tratamiento con quimioterapia y radioterapia, aunque el papel de estas últimas en el tratamiento de este tipo de tumores no está claramente establecido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Los procedimientos quirúrgicos en los casos publicados hasta la fecha fueron destinados a la resección tumoral, total o parcial, y a la toma de biopsia en aquellos casos cuya localización no permitía resección quirúrgica.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen publicados 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos de diseminación ventricular y un caso agresivo de TGFR de rápido crecimiento y metástasis a otras partes del SNC que precisó quimioterapia y radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14,15</span></a>. No está establecido el porqué de este comportamiento tan agresivo en estos 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos. Igualmente, se han descrito casos con recurrencia a los 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses y a los 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de la intervención, razón por la que se recomienda el seguimiento periódico con pruebas de imagen.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conclusiones</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor glioneuronal formador de rosetas del <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> ventrículo es una entidad rara que afecta a adultos jóvenes, con predominio en mujeres, con un rango de distribución bastante amplio. La localización más frecuente es el cuarto ventrículo y el vermis cerebeloso, aunque otras localizaciones tanto supretentoriales como espinales son posibles. Para el diagnóstico histológico se requiere la presencia de rosetas neurocíticas y perivasculares, así como áreas con componente glial similar a astrocitoma pilocítico. El pronóstico es generalmente bueno. El tratamiento de elección es la cirugía, que suele ser curativa si es completa. 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Inicialmente se describió alrededor del <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> ventrículo, pero recientemente se han publicados casos en distintas localizaciones. Presentamos 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos de este raro tumor, ambos tratados quirúrgicamente. El primero en un varón de 41 años de edad, con síntomas típicos de lesión de fosa posterior; el segundo, en una mujer de 18 años de edad, con hallazgo incidental de lesión en fosa posterior que también fue tratada quirúrgicamente. 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The second in an 18 year old woman, with incidental finding of posterior fossa injury that was also surgically treated.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We present pre- and post-surgical magnetic resonance images, histological pictures of this tumor and we make a review of the literature.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1180 "Ancho" => 3000 "Tamanyo" => 284304 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B) Secuencias potenciadas en T1 con gadolinio y potenciadas en T2 de RM craneal prequirúrgica. 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C) Positividad intensa de centro neurofibrilar (sinaptofisina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>x20). D) Positividad intensa de rosetas y células tumorales (S100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>x20).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1060 "Ancho" => 3000 "Tamanyo" => 212465 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B) RM craneal prequirúrgica potenciada en T1 y T2. Se aprecia lesión predominantemente hiperintensa en T2 y discretamente hiperintensa con respecto al LCR en T1, localizada en cuarto ventrículo con extensión a vermis cerebeloso, sin realce tras la administración de contraste paramagnético. 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2023 Mayo | 88 | 7 | 95 |
2023 Abril | 56 | 0 | 56 |
2023 Marzo | 57 | 4 | 61 |
2023 Febrero | 132 | 1 | 133 |
2023 Enero | 42 | 4 | 46 |
2022 Diciembre | 21 | 2 | 23 |
2022 Noviembre | 47 | 1 | 48 |
2022 Octubre | 7 | 4 | 11 |
2022 Septiembre | 11 | 0 | 11 |
2022 Mayo | 2 | 0 | 2 |
2022 Abril | 1 | 0 | 1 |
2021 Septiembre | 1 | 2 | 3 |
2019 Julio | 1 | 0 | 1 |
2019 Enero | 1 | 4 | 5 |
2018 Diciembre | 1 | 2 | 3 |
2018 Octubre | 4 | 0 | 4 |
2018 Abril | 0 | 1 | 1 |
2018 Enero | 0 | 1 | 1 |