Intracranial chondromas are extremely rare intracranial tumours that usually arise from the skull base synchondrosis. Exceptionally, they may grow from cartilage rests within the dura mater of the convexity or the falx. They may be part of Ollier's multiple enchondromatosis or Maffuci's syndrome. We describe the case of a young male diagnosed of Noonan's syndrome that underwent resection of a large intracranial chondroma arising from the dural convexity. To our best knowledge this is the first report of such association.

An 18-year-old male presented with a single generalized seizure. The patient was previously diagnosed of Noonan's syndrome on the basis of his special phenotype (Turner-like), low stature, cardiac malformation, retarded sexual and bone development and normal karyotype. He harboured mild psychomotor retardation. Physical and neurological examinations were unremarkable. Brain Magnetic Resonance image showed a large well-circumscribed intracranial mass in the dural convexity of the left frontal-parietal lobes, with heterogeneous contrast enhancement and no peritumoural oedema. The patient was initiated on valproic acid and underwent craniotomy and complete excision of the tumour. The tumour was firm, white-greyish, avascular and could be finely dissected away from the cortex. Postoperative seizures required additional anticonvulsant therapy. He was discharged uneventfully. The pathological study revealed a mature chondroma. Subsequent brain MRI studies have shown no evidence of recurrence after 33 months of follow up.

Chondromas comprise less than 0.3% of intracranial tumours. Only twenty-five cases of intracranial dural convexity chondromas are reported in the literature. Several hystopathogenetic theories have been proposed: metaplasia of meningeal fibroblasts and perivascular meningeal tissue, traumatic or inflammatory cartilaginous activation of fibroblasts and growth of aberrant embryonal cartilaginous rests in the dura mater. Chondromas present clinical features similar to meningiomas. CT scan imaging shows a mass of variable density due to different degrees of calcification with minimum to moderate contrast enhancement. MRI studies show a well-circumscribed lesion without surrounding tissue oedema, that exhibit heterogeneous signal with intermediate to low intensity on T1-weighted images and mixed intensity on T2-weighted images with minimum enhancement. Angiogram is clue to differentiate from meningiomas since chondromas are completely avascular. Complete tumour resection including its dural attachment is the treatment of choice. Long-term prognosis is favourable. Radiation therapy is currently not recommended for residual tumours or inoperable patients due to risk of malignization. Noonan's syndrome (also known as pseudo-Turner syndrome) is a complex familial genetic disorder with a phenotype that resembles that of Turner's syndrome but exhibits no chromosomal defect. No predisposition of Noonan's syndrome for tumoural development is reported in the literature. Association of a dural convexity chondroma with Noonan's syndrome is unique as far as the literature is concerned.

Los condromas intracraneales son tumores extremadamente raros que suelen surgir de la sincondrosis de la base craneal. Excepcionalmente, puede crecer a partir de restos cartilaginosos en la duramadre de la convexidad o en la hoz. Se han relacionado con la encondromatosis múltiple de Ollier y con el síndrome de Maffuci. Describimos el caso de un varón joven diagnosticado de síndrome de Noonan en el que se resecó un condroma gigante de la convexidad. Esta asociación no está descrita en la literatura hasta el momento.

Varón de 18 años de edad que presenta una única crisis comicial generalizada como debut clínico. Estaba previamente diagnosticado de síndrome de Noonan basándose en su fenotipo especial (Turner-like), baja estatura, presencia de malformación cardíaca, retraso en la maduración ósea y sexual, y cariotipo normal. No presentaba alteraciones significativas en la exploración física y neurológica salvo un leve retraso mental. El estudio de resonancia magnética cerebral mostró una masa intracraneal de gran tamaño, bien circunscrita, dependiente de la convexidad dural frontoparietal izquierda, con captación heterogénea de contraste y sin edema perilesional. Comenzó tratamiento con ácido valproico y se realizó una resección completa de la lesión. El tumor era de consistencia dura, blanco-grisáceo, avascular y pudo disecarse por completo de la corteza. Presentó crisis comiciales postoperatorias que precisaron tratamiento combinado con un segundo anticomicial. Anatomía patológica: condroma maduro. Las RM de control han mostrado ausencia de recidiva tras 33 meses de seguimiento.

Los condromas comprenden menos del 0,3% de los tumores intracraneales. Hasta la fecha, sólo se han descrito veinticinco casos de condromas de convexidad dural en la literatura. Se han propuesto diversas teorías histopatogénicas: metaplasia de fibroblastos meníngeos y tejido meníngeo perivascular, activación traumática o inflamatoria de fibroblastos hacia cartílago, y crecimiento de restos cartilaginosos embrionarios aberrantes en la duramadre. Los condromas presentan características clínicas similares a los meningiomas. La imagen de TAC muestra una masa de densidad variable debido a los diferentes grados de calcificación con mínima a moderada captación de contraste. Los estudios de RM evidencian una masa bien circunscrita sin edema perilesional, de señal heterogénea, hipointensa en T1 y de intensidad mixta en T2, y con captación mínima de contraste. La angiografía los diferencia perfectamente de los meningiomas pues aquéllos son totalmente avasculares. El tratamiento de elección es la resección completa incluyendo la duramadre adyacente. El pronóstico a largo plazo es excelente. El tratamiento con radioterapia no se recomienda ni en los restos tumorales ni en los pacientes inoperables, debido al riesgo de malignización. El síndrome de Noonan (también conocido como pseudo-Turner) es una enfermedad genética familiar compleja cuyo fenotipo se asemeja al del síndrome de Turner pero no presenta defecto cromosómico. Hasta la fecha, no se ha descrito en la literatura una predisposición al desarrollo de tumores en los pacientes con Noonan ni tampoco la asociación de este síndrome con un condroma de convexidad cerebral.