Tumor fibroso solitario gigante del surco olfatorio. Un simulador inusual en una localización inusual

García Pérez, Fernando; Contreras Jiménez, Ascensión; Agredano Ávila, Beatriz; Masegosa González, José

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Los TFS intracraneales (TFSi) se desarrollan a partir de las células mesenquimales de la duramadre, constituyendo únicamente el 0,09% de las neoplasias de origen dural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">2</a>. Los TFSi han sido descritos en diversas localizaciones: convexidad, base craneal, parasagitales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085">3</a>... Los TFSi de base craneal (TFSibc) resultan especialmente inusuales, habiéndose documentado un limitado número de casos hasta la fecha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">2</a>. Dentro de este subgrupo solo 2 casos fueron descritos al nivel del surco olfatorio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090">4,5</a>. Los TFSi se presentan clínicamente ocasionando cefalea y signos/síntomas variables en función de su localización y de las estructuras neurovasculares a las que estén comprometiendo. Por otro lado, los TFSi no pueden ser claramente distinguidos de otras lesiones intracraneales más comunes desde el punto de vista radiológico (fundamentalmente meningiomas). Si la lesión presenta gran envergadura y/o está ocasionando repercusión clínica, la cirugía con intención resectiva total debe ser el primer enfoque terapéutico a considerar. El grado de resección quirúrgica, así como el diagnóstico final anatomopatológico, serán determinantes a la hora de definir el pronóstico y regímenes de seguimiento y tratamiento posquirúrgicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">2</a>.Descripción del casoPresentamos el caso de un varón de 57 años de edad, sin antecedentes médicos o quirúrgicos de interés, que acudió a servicio de urgencias de nuestra institución por un cuadro de cefalea bifrontal, anosmia y alteración del comportamiento (conductas desorganizadas, aislamiento social y déficit de autocuidado) de 6 meses de evolución. Se efectuó tomografía computarizada (TC) craneal sin y con contraste, en la que se evidenció la existencia de una gran masa tumoral de 8×6,5×6,5cm de tamaño, apariencia extraaxial y localización en la fosa craneal anterior, inicialmente compatible con meningioma gigante del surco olfatorio. Se realizó resonancia magnética (RM) craneal sin y con contraste, programada, cuyos resultados no alteraron la sospecha diagnóstica inicial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Dada la gran envergadura y repercusión clínica ocasionada por la lesión se planteó cirugía resectiva como primera opción terapéutica. Se efectuó abordaje bifrontal transbasal incorporando la pared anterior del seno frontal en una única pieza. Mediante técnica microquirúrgica se llevó a cabo resección macroscópicamente completa de la lesión. La evolución clínica posquirúrgica resultó favorable. En el control radiológico posquirúrgico no se evidenciaron complicaciones ni aparentes restos tumorales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El diagnóstico anatomopatológico provisional habló de una neoplasia fusocelular de bajo grado. El diagnóstico anatomopatológico final resultó inesperado: un TFS (grado 1 de la OMS, 2021) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia>DiscusiónEl concepto de TFS, tal y como actualmente lo conocemos, es resultado de sucesivos descubrimientos y modificaciones efectuadas a lo largo de los siglos xx y xxi. El primer reporte de una neoplasia pleural primaria localizada fue realizado por Wagner en 1870<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100">6</a>. En el artículo seminal publicado por Klemperer y Rabin en 1931 las neoplasias pleurales primarias fueron clasificadas en 2 grupos: localizadas y difusas. Bajo el encuadre del primer grupo, y defendiendo un origen histológico submesotelial, efectuaron la primera descripción fidedigna anatomopatológica de lo que años más tarde sería conocido como TFS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105">7</a>. En contraposición, en 1942 Stout y Murray sugirieron el origen mesotelial de esta lesión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110">8</a>. Tal suceso favoreció la extensión del uso de cierta terminología para designarla en la literatura: mesotelioma fibroso localizado, mesotelioma fibroso benigno o mesotelioma fibroso solitario fueron algunos de los nombres que el actual TFS recibió entonces. A finales de la década de los 80, y durante la de los 90, con la llegada de nuevos avances y evidencias en los campos de la inmunohistoquímica y la microscopia electrónica, volvió a tomar fuerza la idea del origen submesotelial de esta neoplasia. Su naturaleza fue definida como eminentemente mesenquimal de manera inequívoca, y la confusa terminología anteriormente empleada fue reemplazándose progresivamente en favor de la actual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115">9</a>. Los TFS comenzaron a ser descritos en múltiples localizaciones, demostrándose que dicha lesión no era específica de la pleura u otras cavidades serosas. De hecho, el año 1996 fue considerado por algunos autores como el año del TFS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120">10</a>. La historia del TFS se trazó paralelamente a la del hemangiopericitoma (HPC), una lesión de histología incierta rica en estructuras capilares y células perivasculares descrita por Stout y Murray en 1942<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125">11</a>. El TFS y el HPC coexistieron como entidades particulares durante años. Sin embargo, debido a la importante superposición histológica apreciada entre ellos, y a la falta de criterios claros para dilucidar si una determinada lesión debía denominarse de una u otra forma, se fue abandonando gradualmente el segundo término en favor del primero<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120">10</a>. En la clasificación de tumores del sistema nervioso central de la OMS de 2016 fue empleado el concepto híbrido TFS/HPC para designar una misma entidad anatomopatológica con 2 variedades. En cambio, en la clasificación de 2021 el término HPC fue definitivamente suprimido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075">1</a>.El TFS es una entidad patológica de origen mesenquimal poco usual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075">1</a>. Este puede desarrollarse en cualquier parte del organismo, siendo típica su localización a nivel pleural. Por su parte, los TFSi se desarrollan a partir de las células mesenquimales de la duramadre intracraneal. Estas lesiones presentan una incidencia anual estimada del 1,3%, justificando el 0,09% de las neoplasias de origen dural. Suelen presentarse con mayor frecuencia entre la cuarta y la quinta décadas de la vida, sin tener una clara predilección por ningún sexo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">2</a>. Los TFSi han sido descritos en múltiples ubicaciones: convexidad, base craneal, parasagitales, interventriculares... entre otras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085">3</a>. La principal revisión publicada hasta la fecha sobre TFSibc recopiló 60 casos en total<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">2</a>, de los cuales solo 2 fueron descritos al nivel del surco olfatorio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090">4,5</a>.Los síntomas de presentación más frecuentemente descritos en los TFSibc fueron alteraciones visuales (52%) y cefalea (38%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">2</a>. Por su parte, los TFSibc del surco olfatorio comenzaron clínicamente ocasionando crisis comiciales en un caso y cefalea, ataxia, anosmia, sensación del gusto disminuida y alteraciones del campo visual en el otro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090">4,5</a>.Desde el punto de vista radiológico los TFSi no pueden ser claramente distinguidos de otras lesiones, particularmente meningiomas. En la TC se presentan como lesiones isodensas que se realzan con contraste de manera intensa y difusa, no muestran calcificaciones y provocan una suave o ninguna erosión ósea. En la RM usualmente es posible identificar un patrón heterogéneo en las secuencias T2, mostrando las áreas hipodensas de dichas secuencias un intenso realce en la secuencia T1 con contraste<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">2</a>. La identificación de una cola dural es posible en algunos casos. En espectroscopia por RM es habitual reconocer un pico de mioinositol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130">12</a>. En arteriografía suelen identificarse aportes arteriales principales procedentes de la arteria carótida interna, un patrón angioarquitectural intratumoral en sacacorchos y ausencia de venas de drenaje precoces. Se ha demostrado que el coeficiente de difusión aparente normalizado y la intensidad de la señal de susceptibilidad intratumoral son marcadores radiológicos útiles para diferenciar los TFSi de los meningiomas. Específicamente, la combinación de un valor de coeficiente de difusión aparente normalizado>1,15 y un valor de intensidad de señal de susceptibilidad intratumoral>1,00 tuvo una sensibilidad del 81,25% y una especificidad del 78,12% a la hora de distinguir TFSi de meningiomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">2</a>.El estudio anatomopatológico constituye el gold standard diagnóstico del TFS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075">1</a>. Macroscópicamente suelen presentar aspecto multilobulado, consistencia dura y coloración grisácea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090">4</a>. Microscópicamente se caracterizan por la presencia de células mesenquimales de morfología fusiforme, entre las cuales se intercalan fibras de colágeno junto con estructuras vasculares de tamaño variable que generalmente adoptan un patrón de crecimiento ramificado. Inmunohistoquímicamente es típica la positividad para STAT6 nuclear y CD34 citoplasmático. Otros marcadores que pueden resultar positivos son CD99, Bcl-2 y vimentina. Los marcadores S-100, citoqueratina, actina de músculo listo y antígeno epitelial de membrana resultan negativos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">2</a>. En la clasificación de tumores del sistema nervioso central de la OMS de 2021 se identificaron 3 grados histológicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075">1</a>: en el grado 1 se aprecia un patrón hipocelular con alto contenido en fibras de colágeno; en el grado 2 se identifica un patrón hipercelular con bajo contenido en fibras de colágeno y un patrón vascular ramificado característico en asta de ciervo; y en el grado 3, además, se podrán identificar≥5 mitosis por cada 10 campos de alta resolución<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">2</a>.El tratamiento de elección de los TFSi debe ser quirúrgico, con una intención resectiva lo más amplia posible (idealmente total), estando especialmente indicado en aquellos de gran tamaño y/o que estén ocasionando sintomatología<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080">2,4,5</a>. La resección macroscópica total ha demostrado prolongar significativamente la supervivencia libre de progresión y la supervivencia global, siendo por consiguiente la principal arma terapéutica de la que se dispone frente a estos tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135">13</a>. La localización de un TFSi en la base craneal añade por norma general un nivel de complejidad técnica adicional al procedimiento quirúrgico, pudiendo asociarse a menores tasas de resección total<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">2</a>. El abordaje bifrontal transbasal puede ser planteado en el caso de un TFSibc gigante del surco olfatorio como el expuesto en este caso, dada su amplia versatilidad y capacidad para ofrecer una excelente visión de la fosa craneal anterior y sus estructuras neurovasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140">14</a>. En los 2 casos de TFSibc del surco olfatorio documentados en la literatura se efectuó dicho abordaje. El grado de resección alcanzado fue total en ambos casos. La idoneidad de otros abordajes quirúrgicos frente a un TFSibc del surco olfatorio no ha sido comprobada hasta la fecha<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090">4,5</a>. La radioterapia adyuvante ha demostrado ser útil en aquellos pacientes en los que se ha alcanzado una resección macroscópica subtotal, no habiendo demostrado su utilidad en casos de resección macroscópica completa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135">13</a>. Programas de 25-35 sesiones de radioterapia adyuvante para alcanzar una dosis final de 46-52Gy han sido descritos en la literatura. La respuesta de los TFSi a la radioterapia es dosis-dependiente, alcanzándose mayores tasas de control local con dosis iguales o superiores a 45Gy. La quimioterapia no ha demostrado una utilidad contrastada por el momento.Los TFSi presentan una naturaleza tendente a la recidiva local y a la transformación maligna, pudiendo ocasionar metástasis extracraneales en cualquier momento de su historia natural (incluso los de bajo grado histológico). Por consiguiente, un estrecho seguimiento radiológico craneal y extracraneal está justificado, si bien no han sido establecidas a día de hoy unas recomendaciones estandarizadas al respecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">2</a>.ConclusiónEl TFSibc del surco olfatorio es una entidad apenas descrita en la literatura. Macroscópica y radiológicamente es muy improbable que pueda distinguirse de un meningioma del surco olfatorio, siendo el diagnóstico definitivo alcanzable únicamente a través del estudio anatomopatológico. La tendencia de estos tumores a recidivar localmente conduce a la necesidad de tratar de lograr una resección quirúrgica total. Recomendamos el abordaje bifrontal transbasal como opción terapéutica quirúrgica en un caso como el expuesto, teniendo en cuenta la amplia exposición y excelente visión de la fosa craneal anterior que ofrece. Por otro lado, además, la tendencia de estos tumores a malignizar y ocasionar metástasis extracraneales obliga a establecer un seguimiento estrecho ambulatorio (especialmente radiológico), incluso aunque se haya logrado una resección macroscópica total. Es necesaria la realización de una mayor cantidad de estudios en los que se evalúe la idoneidad de otros abordajes quirúrgicos y planes estandarizados de seguimiento en casos como el descrito." 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El grado de resecci&#243;n quir&#250;rgica&#44; as&#237; como el diagn&#243;stico final anatomopatol&#243;gico&#44; ser&#225;n determinantes a la hora de definir el pron&#243;stico y reg&#237;menes de seguimiento y tratamiento posquir&#250;rgicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Descripci&#243;n del caso</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un var&#243;n de 57 a&#241;os de edad&#44; sin antecedentes m&#233;dicos o quir&#250;rgicos de inter&#233;s&#44; que acudi&#243; a servicio de urgencias de nuestra instituci&#243;n por un cuadro de cefalea bifrontal&#44; anosmia y alteraci&#243;n del comportamiento &#40;conductas desorganizadas&#44; aislamiento social y d&#233;ficit de autocuidado&#41; de 6 meses de evoluci&#243;n&#46; Se efectu&#243; tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; craneal sin y con contraste&#44; en la que se evidenci&#243; la existencia de una gran masa tumoral de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de tama&#241;o&#44; apariencia extraaxial y localizaci&#243;n en la fosa craneal anterior&#44; inicialmente compatible con meningioma gigante del surco olfatorio&#46; Se realiz&#243; resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; craneal sin y con contraste&#44; programada&#44; cuyos resultados no alteraron la sospecha diagn&#243;stica inicial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Dada la gran envergadura y repercusi&#243;n cl&#237;nica ocasionada por la lesi&#243;n se plante&#243; cirug&#237;a resectiva como primera opci&#243;n terap&#233;utica&#46; Se efectu&#243; abordaje bifrontal transbasal incorporando la pared anterior del seno frontal en una &#250;nica pieza&#46; Mediante t&#233;cnica microquir&#250;rgica se llev&#243; a cabo resecci&#243;n macrosc&#243;picamente completa de la lesi&#243;n&#46; La evoluci&#243;n cl&#237;nica posquir&#250;rgica result&#243; favorable&#46; En el control radiol&#243;gico posquir&#250;rgico no se evidenciaron complicaciones ni aparentes restos tumorales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico provisional habl&#243; de una neoplasia fusocelular de bajo grado&#46; El diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico final result&#243; inesperado&#58; un TFS &#40;grado 1 de la OMS&#44; 2021&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Discusi&#243;n</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El concepto de TFS&#44; tal y como actualmente lo conocemos&#44; es resultado de sucesivos descubrimientos y modificaciones efectuadas a lo largo de los siglos <span class="elsevierStyleSmallCaps">xx</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">xxi</span>&#46; El primer reporte de una neoplasia pleural primaria localizada fue realizado por Wagner en 1870<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En el art&#237;culo seminal publicado por Klemperer y Rabin en 1931 las neoplasias pleurales primarias fueron clasificadas en 2 grupos&#58; localizadas y difusas&#46; Bajo el encuadre del primer grupo&#44; y defendiendo un origen histol&#243;gico submesotelial&#44; efectuaron la primera descripci&#243;n fidedigna anatomopatol&#243;gica de lo que a&#241;os m&#225;s tarde ser&#237;a conocido como TFS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; En contraposici&#243;n&#44; en 1942 Stout y Murray sugirieron el origen mesotelial de esta lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Tal suceso favoreci&#243; la extensi&#243;n del uso de cierta terminolog&#237;a para designarla en la literatura&#58; mesotelioma fibroso localizado&#44; mesotelioma fibroso benigno o mesotelioma fibroso solitario fueron algunos de los nombres que el actual TFS recibi&#243; entonces&#46; A finales de la d&#233;cada de los 80&#44; y durante la de los 90&#44; con la llegada de nuevos avances y evidencias en los campos de la inmunohistoqu&#237;mica y la microscopia electr&#243;nica&#44; volvi&#243; a tomar fuerza la idea del origen submesotelial de esta neoplasia&#46; Su naturaleza fue definida como eminentemente mesenquimal de manera inequ&#237;voca&#44; y la confusa terminolog&#237;a anteriormente empleada fue reemplaz&#225;ndose progresivamente en favor de la actual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Los TFS comenzaron a ser descritos en m&#250;ltiples localizaciones&#44; demostr&#225;ndose que dicha lesi&#243;n no era espec&#237;fica de la pleura u otras cavidades serosas&#46; De hecho&#44; el a&#241;o 1996 fue considerado por algunos autores como <span class="elsevierStyleItalic">el a&#241;o del TFS</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a><span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span> La historia del TFS se traz&#243; paralelamente a la del hemangiopericitoma &#40;HPC&#41;&#44; una lesi&#243;n de histolog&#237;a incierta rica en estructuras capilares y c&#233;lulas perivasculares descrita por Stout y Murray en 1942<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; El TFS y el HPC coexistieron como entidades particulares durante a&#241;os&#46; Sin embargo&#44; debido a la importante superposici&#243;n histol&#243;gica apreciada entre ellos&#44; y a la falta de criterios claros para dilucidar si una determinada lesi&#243;n deb&#237;a denominarse de una u otra forma&#44; se fue abandonando gradualmente el segundo t&#233;rmino en favor del primero<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; En la clasificaci&#243;n de tumores del sistema nervioso central de la OMS de 2016 fue empleado el concepto h&#237;brido TFS&#47;HPC para designar una misma entidad anatomopatol&#243;gica con 2 variedades&#46; En cambio&#44; en la clasificaci&#243;n de 2021 el t&#233;rmino HPC fue definitivamente suprimido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TFS es una entidad patol&#243;gica de origen mesenquimal poco usual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Este puede desarrollarse en cualquier parte del organismo&#44; siendo t&#237;pica su localizaci&#243;n a nivel pleural&#46; Por su parte&#44; los TFSi se desarrollan a partir de las c&#233;lulas mesenquimales de la duramadre intracraneal&#46; Estas lesiones presentan una incidencia anual estimada del 1&#44;3&#37;&#44; justificando el 0&#44;09&#37; de las neoplasias de origen dural&#46; Suelen presentarse con mayor frecuencia entre la cuarta y la quinta d&#233;cadas de la vida&#44; sin tener una clara predilecci&#243;n por ning&#250;n sexo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Los TFSi han sido descritos en m&#250;ltiples ubicaciones&#58; convexidad&#44; base craneal&#44; parasagitales&#44; interventriculares&#46;&#46;&#46; entre otras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La principal revisi&#243;n publicada hasta la fecha sobre TFSibc recopil&#243; 60 casos en total<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; de los cuales solo 2 fueron descritos al nivel del surco olfatorio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas de presentaci&#243;n m&#225;s frecuentemente descritos en los TFSibc fueron alteraciones visuales &#40;52&#37;&#41; y cefalea &#40;38&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Por su parte&#44; los TFSibc del surco olfatorio comenzaron cl&#237;nicamente ocasionando crisis comiciales en un caso y cefalea&#44; ataxia&#44; anosmia&#44; sensaci&#243;n del gusto disminuida y alteraciones del campo visual en el otro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista radiol&#243;gico los TFSi no pueden ser claramente distinguidos de otras lesiones&#44; particularmente meningiomas&#46; En la TC se presentan como lesiones isodensas que se realzan con contraste de manera intensa y difusa&#44; no muestran calcificaciones y provocan una suave o ninguna erosi&#243;n &#243;sea&#46; En la RM usualmente es posible identificar un patr&#243;n heterog&#233;neo en las secuencias T2&#44; mostrando las &#225;reas hipodensas de dichas secuencias un intenso realce en la secuencia T1 con contraste<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La identificaci&#243;n de una <span class="elsevierStyleItalic">cola dural</span> es posible en algunos casos&#46; En espectroscopia por RM es habitual reconocer un pico de mioinositol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; En arteriograf&#237;a suelen identificarse aportes arteriales principales procedentes de la arteria car&#243;tida interna&#44; un patr&#243;n angioarquitectural intratumoral <span class="elsevierStyleItalic">en sacacorchos</span> y ausencia de venas de drenaje precoces&#46; Se ha demostrado que el coeficiente de difusi&#243;n aparente normalizado y la intensidad de la se&#241;al de susceptibilidad intratumoral son marcadores radiol&#243;gicos &#250;tiles para diferenciar los TFSi de los meningiomas&#46; Espec&#237;ficamente&#44; la combinaci&#243;n de un valor de coeficiente de difusi&#243;n aparente normalizado<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44;15 y un valor de intensidad de se&#241;al de susceptibilidad intratumoral<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44;00 tuvo una sensibilidad del 81&#44;25&#37; y una especificidad del 78&#44;12&#37; a la hora de distinguir TFSi de meningiomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anatomopatol&#243;gico constituye el <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span> diagn&#243;stico del TFS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Macrosc&#243;picamente suelen presentar aspecto multilobulado&#44; consistencia dura y coloraci&#243;n gris&#225;cea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Microsc&#243;picamente se caracterizan por la presencia de c&#233;lulas mesenquimales de morfolog&#237;a fusiforme&#44; entre las cuales se intercalan fibras de col&#225;geno junto con estructuras vasculares de tama&#241;o variable que generalmente adoptan un patr&#243;n de crecimiento ramificado&#46; Inmunohistoqu&#237;micamente es t&#237;pica la positividad para STAT6 nuclear y CD34 citoplasm&#225;tico&#46; Otros marcadores que pueden resultar positivos son CD99&#44; Bcl-2 y vimentina&#46; Los marcadores S-100&#44; citoqueratina&#44; actina de m&#250;sculo listo y ant&#237;geno epitelial de membrana resultan negativos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; En la clasificaci&#243;n de tumores del sistema nervioso central de la OMS de 2021 se identificaron 3 grados histol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#58; en el grado 1 se aprecia un patr&#243;n hipocelular con alto contenido en fibras de col&#225;geno&#59; en el grado 2 se identifica un patr&#243;n hipercelular con bajo contenido en fibras de col&#225;geno y un patr&#243;n vascular ramificado caracter&#237;stico <span class="elsevierStyleItalic">en asta de ciervo</span>&#59; y en el grado 3&#44; adem&#225;s&#44; se podr&#225;n identificar<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5 mitosis por cada 10 campos de alta resoluci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n de los TFSi debe ser quir&#250;rgico&#44; con una intenci&#243;n resectiva lo m&#225;s amplia posible &#40;idealmente total&#41;&#44; estando especialmente indicado en aquellos de gran tama&#241;o y&#47;o que est&#233;n ocasionando sintomatolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;5</span></a>&#46; La resecci&#243;n macrosc&#243;pica total ha demostrado prolongar significativamente la supervivencia libre de progresi&#243;n y la supervivencia global&#44; siendo por consiguiente la principal arma terap&#233;utica de la que se dispone frente a estos tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; La localizaci&#243;n de un TFSi en la base craneal a&#241;ade por norma general un nivel de complejidad t&#233;cnica adicional al procedimiento quir&#250;rgico&#44; pudiendo asociarse a menores tasas de resecci&#243;n total<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El abordaje bifrontal transbasal puede ser planteado en el caso de un TFSibc gigante del surco olfatorio como el expuesto en este caso&#44; dada su amplia versatilidad y capacidad para ofrecer una excelente visi&#243;n de la fosa craneal anterior y sus estructuras neurovasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; En los 2 casos de TFSibc del surco olfatorio documentados en la literatura se efectu&#243; dicho abordaje&#46; El grado de resecci&#243;n alcanzado fue total en ambos casos&#46; La idoneidad de otros abordajes quir&#250;rgicos frente a un TFSibc del surco olfatorio no ha sido comprobada hasta la fecha<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; La radioterapia adyuvante ha demostrado ser &#250;til en aquellos pacientes en los que se ha alcanzado una resecci&#243;n macrosc&#243;pica subtotal&#44; no habiendo demostrado su utilidad en casos de resecci&#243;n macrosc&#243;pica completa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Programas de 25-35 sesiones de radioterapia adyuvante para alcanzar una dosis final de 46-52<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy han sido descritos en la literatura&#46; La respuesta de los TFSi a la radioterapia es dosis-dependiente&#44; alcanz&#225;ndose mayores tasas de control local con dosis iguales o superiores a 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy&#46; La quimioterapia no ha demostrado una utilidad contrastada por el momento&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TFSi presentan una naturaleza tendente a la recidiva local y a la transformaci&#243;n maligna&#44; pudiendo ocasionar met&#225;stasis extracraneales en cualquier momento de su historia natural &#40;incluso los de bajo grado histol&#243;gico&#41;&#46; Por consiguiente&#44; un estrecho seguimiento radiol&#243;gico craneal y extracraneal est&#225; justificado&#44; si bien no han sido establecidas a d&#237;a de hoy unas recomendaciones estandarizadas al respecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conclusi&#243;n</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TFSibc del surco olfatorio es una entidad apenas descrita en la literatura&#46; Macrosc&#243;pica y radiol&#243;gicamente es muy improbable que pueda distinguirse de un meningioma del surco olfatorio&#44; siendo el diagn&#243;stico definitivo alcanzable &#250;nicamente a trav&#233;s del estudio anatomopatol&#243;gico&#46; La tendencia de estos tumores a recidivar localmente conduce a la necesidad de tratar de lograr una resecci&#243;n quir&#250;rgica total&#46; Recomendamos el abordaje bifrontal transbasal como opci&#243;n terap&#233;utica quir&#250;rgica en un caso como el expuesto&#44; teniendo en cuenta la amplia exposici&#243;n y excelente visi&#243;n de la fosa craneal anterior que ofrece&#46; Por otro lado&#44; adem&#225;s&#44; la tendencia de estos tumores a malignizar y ocasionar met&#225;stasis extracraneales obliga a establecer un seguimiento estrecho ambulatorio &#40;especialmente radiol&#243;gico&#41;&#44; incluso aunque se haya logrado una resecci&#243;n macrosc&#243;pica total&#46; Es necesaria la realizaci&#243;n de una mayor cantidad de estudios en los que se eval&#250;e la idoneidad de otros abordajes quir&#250;rgicos y planes estandarizados de seguimiento en casos como el descrito&#46;</p></span></span>"
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