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"es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fase prequirúrgica. Estudio radiológico.</p> <p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TC craneal con contraste en proyecciones axial, sagital y coronal, respectivamente. Se aprecia gran masa tumoral extraaxial ubicada en la fosa craneal anterior, de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de tamaño, la cual se realza intensamente con contraste de manera homogénea. El tumor no provoca una erosión franca del suelo de la fosa craneal anterior ni hiperostosis (a-c). RM craneal con contraste en proyecciones axial, sagital y coronal, respectivamente. El diagnóstico radiológico presuntivo es de meningioma gigante del surco olfatorio. Nótese cómo el tumor desplaza posterolateralmente ambas arterias cerebrales anteriores. No se aprecia <span class="elsevierStyleItalic">cola dural</span> de forma evidente (d-f). Fase intra-quirúrgica: g) colocación del paciente; cabeza sujeta con cabezal de Mayfield en posición neutra e incisión biauricular; h) exposición ósea; disección subgaleal con preservación del periostio y planificación de la craneotomía; i) exposición y vaciamiento de la masa tumoral. Nótese su aspecto grisáceo y multilobulado; j) identificación y protección del nervio olfatorio sobre la fosa craneal anterior; k) se continúa el vaciamiento intratumoral hasta lograr disección roma de la cápsula tumoral sobre la fosa craneal anterior; l) craneotomía. Pieza ósea.</p>"
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"textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia de naturaleza mesenquimal poco común<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Los TFS intracraneales (TFSi) se desarrollan a partir de las células mesenquimales de la duramadre, constituyendo únicamente el 0,09% de las neoplasias de origen dural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los TFSi han sido descritos en diversas localizaciones: convexidad, base craneal, parasagitales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>... Los TFSi de base craneal (TFSibc) resultan especialmente inusuales, habiéndose documentado un limitado número de casos hasta la fecha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Dentro de este subgrupo solo 2 casos fueron descritos al nivel del surco olfatorio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Los TFSi se presentan clínicamente ocasionando cefalea y signos/síntomas variables en función de su localización y de las estructuras neurovasculares a las que estén comprometiendo. Por otro lado, los TFSi no pueden ser claramente distinguidos de otras lesiones intracraneales más comunes desde el punto de vista radiológico (fundamentalmente meningiomas). Si la lesión presenta gran envergadura y/o está ocasionando repercusión clínica, la cirugía con intención resectiva total debe ser el primer enfoque terapéutico a considerar. El grado de resección quirúrgica, así como el diagnóstico final anatomopatológico, serán determinantes a la hora de definir el pronóstico y regímenes de seguimiento y tratamiento posquirúrgicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Descripción del caso</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 57 años de edad, sin antecedentes médicos o quirúrgicos de interés, que acudió a servicio de urgencias de nuestra institución por un cuadro de cefalea bifrontal, anosmia y alteración del comportamiento (conductas desorganizadas, aislamiento social y déficit de autocuidado) de 6 meses de evolución. Se efectuó tomografía computarizada (TC) craneal sin y con contraste, en la que se evidenció la existencia de una gran masa tumoral de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de tamaño, apariencia extraaxial y localización en la fosa craneal anterior, inicialmente compatible con meningioma gigante del surco olfatorio. Se realizó resonancia magnética (RM) craneal sin y con contraste, programada, cuyos resultados no alteraron la sospecha diagnóstica inicial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Dada la gran envergadura y repercusión clínica ocasionada por la lesión se planteó cirugía resectiva como primera opción terapéutica. Se efectuó abordaje bifrontal transbasal incorporando la pared anterior del seno frontal en una única pieza. Mediante técnica microquirúrgica se llevó a cabo resección macroscópicamente completa de la lesión. La evolución clínica posquirúrgica resultó favorable. En el control radiológico posquirúrgico no se evidenciaron complicaciones ni aparentes restos tumorales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El diagnóstico anatomopatológico provisional habló de una neoplasia fusocelular de bajo grado. 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En el artículo seminal publicado por Klemperer y Rabin en 1931 las neoplasias pleurales primarias fueron clasificadas en 2 grupos: localizadas y difusas. Bajo el encuadre del primer grupo, y defendiendo un origen histológico submesotelial, efectuaron la primera descripción fidedigna anatomopatológica de lo que años más tarde sería conocido como TFS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En contraposición, en 1942 Stout y Murray sugirieron el origen mesotelial de esta lesión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Tal suceso favoreció la extensión del uso de cierta terminología para designarla en la literatura: mesotelioma fibroso localizado, mesotelioma fibroso benigno o mesotelioma fibroso solitario fueron algunos de los nombres que el actual TFS recibió entonces. A finales de la década de los 80, y durante la de los 90, con la llegada de nuevos avances y evidencias en los campos de la inmunohistoquímica y la microscopia electrónica, volvió a tomar fuerza la idea del origen submesotelial de esta neoplasia. Su naturaleza fue definida como eminentemente mesenquimal de manera inequívoca, y la confusa terminología anteriormente empleada fue reemplazándose progresivamente en favor de la actual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Los TFS comenzaron a ser descritos en múltiples localizaciones, demostrándose que dicha lesión no era específica de la pleura u otras cavidades serosas. De hecho, el año 1996 fue considerado por algunos autores como <span class="elsevierStyleItalic">el año del TFS</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a><span class="elsevierStyleItalic">.</span> La historia del TFS se trazó paralelamente a la del hemangiopericitoma (HPC), una lesión de histología incierta rica en estructuras capilares y células perivasculares descrita por Stout y Murray en 1942<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. El TFS y el HPC coexistieron como entidades particulares durante años. Sin embargo, debido a la importante superposición histológica apreciada entre ellos, y a la falta de criterios claros para dilucidar si una determinada lesión debía denominarse de una u otra forma, se fue abandonando gradualmente el segundo término en favor del primero<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. En la clasificación de tumores del sistema nervioso central de la OMS de 2016 fue empleado el concepto híbrido TFS/HPC para designar una misma entidad anatomopatológica con 2 variedades. En cambio, en la clasificación de 2021 el término HPC fue definitivamente suprimido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TFS es una entidad patológica de origen mesenquimal poco usual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Este puede desarrollarse en cualquier parte del organismo, siendo típica su localización a nivel pleural. Por su parte, los TFSi se desarrollan a partir de las células mesenquimales de la duramadre intracraneal. Estas lesiones presentan una incidencia anual estimada del 1,3%, justificando el 0,09% de las neoplasias de origen dural. Suelen presentarse con mayor frecuencia entre la cuarta y la quinta décadas de la vida, sin tener una clara predilección por ningún sexo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los TFSi han sido descritos en múltiples ubicaciones: convexidad, base craneal, parasagitales, interventriculares... entre otras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La principal revisión publicada hasta la fecha sobre TFSibc recopiló 60 casos en total<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, de los cuales solo 2 fueron descritos al nivel del surco olfatorio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los síntomas de presentación más frecuentemente descritos en los TFSibc fueron alteraciones visuales (52%) y cefalea (38%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Por su parte, los TFSibc del surco olfatorio comenzaron clínicamente ocasionando crisis comiciales en un caso y cefalea, ataxia, anosmia, sensación del gusto disminuida y alteraciones del campo visual en el otro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista radiológico los TFSi no pueden ser claramente distinguidos de otras lesiones, particularmente meningiomas. En la TC se presentan como lesiones isodensas que se realzan con contraste de manera intensa y difusa, no muestran calcificaciones y provocan una suave o ninguna erosión ósea. En la RM usualmente es posible identificar un patrón heterogéneo en las secuencias T2, mostrando las áreas hipodensas de dichas secuencias un intenso realce en la secuencia T1 con contraste<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La identificación de una <span class="elsevierStyleItalic">cola dural</span> es posible en algunos casos. En espectroscopia por RM es habitual reconocer un pico de mioinositol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. En arteriografía suelen identificarse aportes arteriales principales procedentes de la arteria carótida interna, un patrón angioarquitectural intratumoral <span class="elsevierStyleItalic">en sacacorchos</span> y ausencia de venas de drenaje precoces. Se ha demostrado que el coeficiente de difusión aparente normalizado y la intensidad de la señal de susceptibilidad intratumoral son marcadores radiológicos útiles para diferenciar los TFSi de los meningiomas. Específicamente, la combinación de un valor de coeficiente de difusión aparente normalizado<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,15 y un valor de intensidad de señal de susceptibilidad intratumoral<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,00 tuvo una sensibilidad del 81,25% y una especificidad del 78,12% a la hora de distinguir TFSi de meningiomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anatomopatológico constituye el <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span> diagnóstico del TFS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Macroscópicamente suelen presentar aspecto multilobulado, consistencia dura y coloración grisácea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Microscópicamente se caracterizan por la presencia de células mesenquimales de morfología fusiforme, entre las cuales se intercalan fibras de colágeno junto con estructuras vasculares de tamaño variable que generalmente adoptan un patrón de crecimiento ramificado. Inmunohistoquímicamente es típica la positividad para STAT6 nuclear y CD34 citoplasmático. Otros marcadores que pueden resultar positivos son CD99, Bcl-2 y vimentina. Los marcadores S-100, citoqueratina, actina de músculo listo y antígeno epitelial de membrana resultan negativos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En la clasificación de tumores del sistema nervioso central de la OMS de 2021 se identificaron 3 grados histológicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>: en el grado 1 se aprecia un patrón hipocelular con alto contenido en fibras de colágeno; en el grado 2 se identifica un patrón hipercelular con bajo contenido en fibras de colágeno y un patrón vascular ramificado característico <span class="elsevierStyleItalic">en asta de ciervo</span>; y en el grado 3, además, se podrán identificar<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5 mitosis por cada 10 campos de alta resolución<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección de los TFSi debe ser quirúrgico, con una intención resectiva lo más amplia posible (idealmente total), estando especialmente indicado en aquellos de gran tamaño y/o que estén ocasionando sintomatología<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2,4,5</span></a>. La resección macroscópica total ha demostrado prolongar significativamente la supervivencia libre de progresión y la supervivencia global, siendo por consiguiente la principal arma terapéutica de la que se dispone frente a estos tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. La localización de un TFSi en la base craneal añade por norma general un nivel de complejidad técnica adicional al procedimiento quirúrgico, pudiendo asociarse a menores tasas de resección total<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El abordaje bifrontal transbasal puede ser planteado en el caso de un TFSibc gigante del surco olfatorio como el expuesto en este caso, dada su amplia versatilidad y capacidad para ofrecer una excelente visión de la fosa craneal anterior y sus estructuras neurovasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. En los 2 casos de TFSibc del surco olfatorio documentados en la literatura se efectuó dicho abordaje. El grado de resección alcanzado fue total en ambos casos. La idoneidad de otros abordajes quirúrgicos frente a un TFSibc del surco olfatorio no ha sido comprobada hasta la fecha<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. La radioterapia adyuvante ha demostrado ser útil en aquellos pacientes en los que se ha alcanzado una resección macroscópica subtotal, no habiendo demostrado su utilidad en casos de resección macroscópica completa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Programas de 25-35 sesiones de radioterapia adyuvante para alcanzar una dosis final de 46-52<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy han sido descritos en la literatura. La respuesta de los TFSi a la radioterapia es dosis-dependiente, alcanzándose mayores tasas de control local con dosis iguales o superiores a 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy. La quimioterapia no ha demostrado una utilidad contrastada por el momento.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TFSi presentan una naturaleza tendente a la recidiva local y a la transformación maligna, pudiendo ocasionar metástasis extracraneales en cualquier momento de su historia natural (incluso los de bajo grado histológico). Por consiguiente, un estrecho seguimiento radiológico craneal y extracraneal está justificado, si bien no han sido establecidas a día de hoy unas recomendaciones estandarizadas al respecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conclusión</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TFSibc del surco olfatorio es una entidad apenas descrita en la literatura. Macroscópica y radiológicamente es muy improbable que pueda distinguirse de un meningioma del surco olfatorio, siendo el diagnóstico definitivo alcanzable únicamente a través del estudio anatomopatológico. La tendencia de estos tumores a recidivar localmente conduce a la necesidad de tratar de lograr una resección quirúrgica total. Recomendamos el abordaje bifrontal transbasal como opción terapéutica quirúrgica en un caso como el expuesto, teniendo en cuenta la amplia exposición y excelente visión de la fosa craneal anterior que ofrece. Por otro lado, además, la tendencia de estos tumores a malignizar y ocasionar metástasis extracraneales obliga a establecer un seguimiento estrecho ambulatorio (especialmente radiológico), incluso aunque se haya logrado una resección macroscópica total. Es necesaria la realización de una mayor cantidad de estudios en los que se evalúe la idoneidad de otros abordajes quirúrgicos y planes estandarizados de seguimiento en casos como el descrito.</p></span></span>"
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